{"title":"一个临床病例显示诊断神经系统急性脱髓鞘疾病的困难","authors":"К. В. Кузнецова, И.И. Зайцев, О.В. Литвинова","doi":"10.34883/pi.2022.12.3.040","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Рассеянный склероз занимает ведущее место среди демиелинизирующих заболеваний нервной системы. Среди детского населения в 85% случаев дебют заболевания представляет собой подострый клинически изолированный синдром в виде поражения зрительного нерва, ствола мозга или спинного мозга. Клинически изолированный синдром характеризуется монофазностью, т. е. отдельный первый клинический эпизод, который вызван предположительно воспалительным демиелинизирующим заболеванием, единичный изолированный во времени эпизод неврологических нарушений, связанных с изолированным очагом, чаще монофокальный, в клинической картине наблюдается регресс симптоматики. В связи с разнообразным клиническим течением и отсутствием патогномоничных проявлений, которые обладали бы соответствующей диагностической чувствительностью и специфичностью для быстрой и точной диагностики, рассеянный склероз в настоящее время остается диагностической проблемой. Представленный клинический случай демонстрирует по-этапный диагностический поиск воспалительных, дегенеративных, инфекционных и связанных с нарушением мозгового кровообращения этиологических факторов, приведших к развитию очаговой неврологической симптоматики у 8-летнего мальчика, в результате которого был установлен клинически изолированный синдром в рамках острого демиелинизирующего заболевания нервной системы.\n Multiple sclerosis is the leading demyelinating disease of the nervous system. Among the child population in 85% of cases the onset of the disease is a subacute clinically isolated syndrome in the form of optic nerve, brain stem or spinal cord damage. Clinically isolated syndrome is characterized by monophasality, i.e., it is a separate first clinical episode that is presumably caused by an inflammatory demyelinating disease, a single isolated in time episode of neurological disorders associated with an isolated focus, mostly monofocal; the clinical picture exhibits a regression of symptomatology. Due to the variability of its clinical course and the absence of pathognomonic manifestations that would have appropriate diagnostic sensitivity and specificity for prompt and accurate diagnosis, multiple sclerosis remains a diagnostic problem nowadays.Thepresentedclinicalcasedemonstratesastep-by-stepdiagnosticsearchforinflammatory, degenerative, infectious, and cerebrovascular accident-related etiological factors that led to the development of focal neurological symptoms in an 8-year-old boy, which resulted in establishing a clinically isolated syndrome within an acute demyelinating disease of the nervous system.","PeriodicalId":24052,"journal":{"name":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-11-02","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"A Clinical Case Demonstrating Difficulties in Diagnosing Acute Demyelinating Diseases of the Nervous System\",\"authors\":\"К. В. Кузнецова, И.И. Зайцев, О.В. Литвинова\",\"doi\":\"10.34883/pi.2022.12.3.040\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Рассеянный склероз занимает ведущее место среди демиелинизирующих заболеваний нервной системы. Среди детского населения в 85% случаев дебют заболевания представляет собой подострый клинически изолированный синдром в виде поражения зрительного нерва, ствола мозга или спинного мозга. Клинически изолированный синдром характеризуется монофазностью, т. е. отдельный первый клинический эпизод, который вызван предположительно воспалительным демиелинизирующим заболеванием, единичный изолированный во времени эпизод неврологических нарушений, связанных с изолированным очагом, чаще монофокальный, в клинической картине наблюдается регресс симптоматики. В связи с разнообразным клиническим течением и отсутствием патогномоничных проявлений, которые обладали бы соответствующей диагностической чувствительностью и специфичностью для быстрой и точной диагностики, рассеянный склероз в настоящее время остается диагностической проблемой. Представленный клинический случай демонстрирует по-этапный диагностический поиск воспалительных, дегенеративных, инфекционных и связанных с нарушением мозгового кровообращения этиологических факторов, приведших к развитию очаговой неврологической симптоматики у 8-летнего мальчика, в результате которого был установлен клинически изолированный синдром в рамках острого демиелинизирующего заболевания нервной системы.\\n Multiple sclerosis is the leading demyelinating disease of the nervous system. Among the child population in 85% of cases the onset of the disease is a subacute clinically isolated syndrome in the form of optic nerve, brain stem or spinal cord damage. Clinically isolated syndrome is characterized by monophasality, i.e., it is a separate first clinical episode that is presumably caused by an inflammatory demyelinating disease, a single isolated in time episode of neurological disorders associated with an isolated focus, mostly monofocal; the clinical picture exhibits a regression of symptomatology. Due to the variability of its clinical course and the absence of pathognomonic manifestations that would have appropriate diagnostic sensitivity and specificity for prompt and accurate diagnosis, multiple sclerosis remains a diagnostic problem nowadays.Thepresentedclinicalcasedemonstratesastep-by-stepdiagnosticsearchforinflammatory, degenerative, infectious, and cerebrovascular accident-related etiological factors that led to the development of focal neurological symptoms in an 8-year-old boy, which resulted in establishing a clinically isolated syndrome within an acute demyelinating disease of the nervous system.\",\"PeriodicalId\":24052,\"journal\":{\"name\":\"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа\",\"volume\":null,\"pages\":null},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2022-11-02\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.34883/pi.2022.12.3.040\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"\",\"JCRName\":\"\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.34883/pi.2022.12.3.040","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
摘要
多发性硬化在脱髓鞘神经系统疾病中占主导地位。在85%的儿童中,首次患病是由视神经、脑干或脊髓损伤引起的临床孤立综合症。临床孤立综合症的特征是单相的,这是由一种被认为是炎症脱髓鞘疾病引起的第一个临床插曲。由于多样的临床流程和缺乏足够的诊断敏感性和诊断特异性,多发性硬化现在仍然是一个诊断问题。该项临床病例显示,在急性脱髓鞘疾病的范围内,诊断诊断为炎症、退行性、传染性和相关的病因,导致8岁男孩出现诱发神经系统病变的病原体。Multiple sclerosis是nervous系统的主要解码。85%的情况下,这是一种无意识的冲动,导致大脑紧张,或脊椎紧张。这是第一部由单声道、i.e.组成的《单声道》,也是第一部由单声道组成的《单声道》,也是第一部由单声道组成的《单声道》;这是交响乐的回归。这是一种不同寻常的环境,也是一种不同寻常的环境,因为它有不同的感觉和感觉。Thepresentedclinicalcasedemonstratesastep - by - stepdiagnosticsearchforinflammatory, degenerative infectious diseases and cerebrovascular事故- related etiological豁免权that led to the development of focal学symptoms in an 8 - year - old boy, resulted in establishing a clinically isolated综合症within an acute demyelinating disease of the nervous system。
A Clinical Case Demonstrating Difficulties in Diagnosing Acute Demyelinating Diseases of the Nervous System
Рассеянный склероз занимает ведущее место среди демиелинизирующих заболеваний нервной системы. Среди детского населения в 85% случаев дебют заболевания представляет собой подострый клинически изолированный синдром в виде поражения зрительного нерва, ствола мозга или спинного мозга. Клинически изолированный синдром характеризуется монофазностью, т. е. отдельный первый клинический эпизод, который вызван предположительно воспалительным демиелинизирующим заболеванием, единичный изолированный во времени эпизод неврологических нарушений, связанных с изолированным очагом, чаще монофокальный, в клинической картине наблюдается регресс симптоматики. В связи с разнообразным клиническим течением и отсутствием патогномоничных проявлений, которые обладали бы соответствующей диагностической чувствительностью и специфичностью для быстрой и точной диагностики, рассеянный склероз в настоящее время остается диагностической проблемой. Представленный клинический случай демонстрирует по-этапный диагностический поиск воспалительных, дегенеративных, инфекционных и связанных с нарушением мозгового кровообращения этиологических факторов, приведших к развитию очаговой неврологической симптоматики у 8-летнего мальчика, в результате которого был установлен клинически изолированный синдром в рамках острого демиелинизирующего заболевания нервной системы.
Multiple sclerosis is the leading demyelinating disease of the nervous system. Among the child population in 85% of cases the onset of the disease is a subacute clinically isolated syndrome in the form of optic nerve, brain stem or spinal cord damage. Clinically isolated syndrome is characterized by monophasality, i.e., it is a separate first clinical episode that is presumably caused by an inflammatory demyelinating disease, a single isolated in time episode of neurological disorders associated with an isolated focus, mostly monofocal; the clinical picture exhibits a regression of symptomatology. Due to the variability of its clinical course and the absence of pathognomonic manifestations that would have appropriate diagnostic sensitivity and specificity for prompt and accurate diagnosis, multiple sclerosis remains a diagnostic problem nowadays.Thepresentedclinicalcasedemonstratesastep-by-stepdiagnosticsearchforinflammatory, degenerative, infectious, and cerebrovascular accident-related etiological factors that led to the development of focal neurological symptoms in an 8-year-old boy, which resulted in establishing a clinically isolated syndrome within an acute demyelinating disease of the nervous system.