Avaliação antropométrica e musculoesquelética de pacientes com síndrome de Marfan

CONTEXTUALIZACAO: A Sindrome de Marfan (SM) e uma doenca autossomica dominante do tecido conjuntivo que envolve os sistemas ocular, cardiovascular e musculoesqueletico, causada por mutacoes no gene da fibrilina1, gerando flacidez nos ligamentos articulares, favorecendo a hipermobilidade articular e reducao na contencao do crescimento osseo. OBJETIVOS: Avaliar as medidas antropometricas, alteracoes musculoesqueleticas e a frequencia do tratamento fisioterapeutico nos pacientes com SM. METODOS: Participaram deste estudo 26 pacientes, sendo 17 do genero feminino, com idade de 13,23±2,77 anos, massa corporea de 51,5±24-68 Kg, altura de 1,70±1,40-1,81 m e envergadura de 1,73±0,12 cm, e nove do genero masculino, com idade de 14,44±2,18, massa corporea de 61,0±42-72 Kg, altura de 1,83±1,66-1,97 m e envergadura de 1,93±0,13. Foram obtidas medidas antropometricas, alteracoes ME de forma padronizada, sendo o pectus e a escoliose, por avaliacao radiologica, e a angulacao (â) da curva escoliotica, pelo metodo de Cobb; a aracnodactilia, pelo sinal do polegar e teste de Walker-Murdoch, e a dolicostenomelia, pela envergadura em relacao a altura. Os pacientes responderam a um questionario quanto a participacao em tratamento de fisioterapia. RESULTADOS: Quando comparados com a estimativa brasileira, a massa corporea e a altura apresentaram valores maiores no genero feminino (p=0,001 e p<0,0005) e masculino (p=0,019 e p=0,0001). Das alteracoes musculoesqueleticas, encontrou-se pectus em 3 (11%), pectus e escoliose em 19 (73%), dolicostenomelia em 11 (42%) e aracnodactilia em 21(80%). Onze (42%) pacientes com SM ja haviam realizado tratamento de fisioterapia. CONCLUSOES: As alteracoes antropometricas e musculoesqueleticas estao presentes na SM, e o tratamento fisioterapeutico e pouco frequente.