多发性胆道Hamartomatosis或Von Meyenburg病。

Revista Chilena De Cirugía Pub Date : 2023-01-25 DOI:10.35687/s2452-454920230011633

Rocio Salada Morales, Karenina Marino, Fernando Castelli

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摘要

多发性胆管hamartomatosis或Von Meyenburg病是一种罕见的良性肝损伤，由胚胎导管板退化缺陷引起的胆管变形和紊乱组成。一般来说，患者无症状，诊断是偶然的。在我们的案例中，我们评估了一名35岁的先天性单肾患者因非特异性腹痛而会诊的差异诊断，如弥散性肝细胞癌、多重肝转移和多重肝囊肿。腹部超声显示多处肝损伤，无法分类。进行磁共振成像，在T2亚厘米处观察到无数超强烈病变。在胆管造影序列中，没有观察到与胆管的通信，符合经典的星空图像，考虑到临床和影像学特征，诊断为多发性胆管结瘤。患者临床上无症状，肝图正常，决定每年进行临床影像学随访。

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Hamartomatosis biliar múltiple o enfermedad de Von Meyenburg.

La hamartomatosis biliar múltiple o enfermedad de Von Meyenburg es una lesión hepática benigna poco frecuente .Consiste en la deformación y desorganización de los conductos biliares debido a un defecto en la involución de placas ductales embrionarias.Generalmente los pacientes son asintomáticos y el diagnóstico es incidental. Se debe tener en cuenta diagnósticos diferenciales tales como carcinoma hepatocelular difuso, metástasis hepáticas múltiples y quistes hepáticos múltiples Presentamos el caso de una paciente de 35 años monorrena congénita que consulta por dolor abdominal inespecífico. La ecografía abdominal informa múltiples lesiones hepáticas que no logra clasificar. Se realiza resonancia magnética en la cual se observan incontables lesiones hiperintensas en T2 subcentimétricas. En la secuencia colangiográfica, no se observa comunicación con los ductos biliares conformando la clásica imagen en cielo estrellado Dadas las características clínico-imagenológicas se realiza diagnóstico de hamartomatosis biliar múltiple. La paciente permanece clínicamente asintomática con hepatograma normal por lo que se decide seguimiento clínico imagenológico anual.

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