Lymphome B diffus à grandes cellules splénique primitif : une cause rare de splénomégalie isolée

Primary splenic non-Hodgkin lymphoma is extremely rare, characterized by isolated splenic disease without other lymphoma locations. It’s most often revealed by isolated splenomegaly. We report the case of a 43-year-old female patient with an isolated massive splenomegaly. The etiological investigations were normal, however the diagnostic and therapeutic splenectomy was performed and revealed a diffuse large B-cell non-Hodgkin’s lymphoma. The patient received a post-splenectomy chemotherapy that had a favorable outcome after two years of follow-up. Le lymphome non hodgkinien splénique primitif est une entité extrêmement rare rapportée dans la littérature. Il est caractérisé par une atteinte splénique isolée sans autres localisations lymphomateuses au diagnostic, d’où l’intérêt d’y penser quand elle est d’origine indéterminée. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 4 ans présentant une volumineuse splénomégalie isolée, les investigations à visée étiologique sont normales, une splénectomie dans un but diagnostique et thérapeutique est réalisée, objectivant un lymphome non hodgkinien à grandes cellules B. Une chimiothérapie post splénectomie est administrée. L’évolution est favorable après 2 ans de recul.