Clinical case of thrombotic microangiopathy in obstetric practice.

Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – клинико-морфологический синдром, в основе которого лежит повреждение эндотелия сосудов микроциркуляторного русла, вызванное разными причинами, но проявляющееся сходной клинической симптоматикой и гистологическими признаками. Одним из важнейших триггеров возникновения ТМА является беременность. Во время беременности возможно развитие вторичной ТМА – при тяжелой преэклампсии и HELLP-синдроме или после тяжелой кровопотери, осложнившейся синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдромом). Первый клинический пример иллюстрирует роль в индукции атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) многочисленных акушерских осложнений и ДВС-синдрома, возникшего в результате своевременно некомпенсированной кровопотери. Их можно рассматривать как дополнительные комплемент-активирующие состояния. Представленное наблюдение иллюстрирует классическое течение вторичного аГУС с характерными признаками ТМА. Прекращение трансфузий свежезамороженной плазмы (СЗП) и начало таргетной комплемент-блокирующей терапии (экулизумаб) привело к значительному улучшению состояния и обратному развитию ТМА. Во втором наблюдении клинико-лабораторные признаки указывали на наличие вторичной ТМА, вызванной преэклампсией, HELLP-синдромом при отсутствии острого повреждения почек. Назначенная базовая терапия преэклампсии, а также введение СЗП и антикоагулянта позволили прервать внутрисосудистый гемолиз. Thrombotic microangiopathy (TMA) is a clinical morphological syndrome developing as a result of microvascular endothelium damage caused by various reasons but manifesting similar clinical symptoms and histological signs. Pregnancy is one of the most critical TMA triggers. Pregnancy may be accompanied with secondary TMA development in case of severe preeclampsia and HELLP-syndrome or after massive blood loss complicated with disseminated intravascular coagulation (DIC). The first clinical case demonstrates the role of multiple obstetric complications and DIC emerged as a result of failure to timely compensate blood loss in atypical haemolytic-uremic syndrome (aHUS) induction. They may be viewed as additional complement-activating conditions. The described observation illustrates classic progress of secondary aHUS with typical TMA signs. Stopping of fresh frozen plasma (FFP) transfusions and beginning of a target complement blocking therapy (eculizumab) led to significant improvement of condition and TMA involution. In the second observation clinical laboratory signs indicated secondary TMA caused by preeclampsia and HELLP-syndrome without acute renal injury. Prescribed basic therapy of preeclampsia, as well as administration of FFP and anticoagulant, allowed to interrupt intravascular hemolysis.