Grossesse extra-membraneuse sur j1 avec syndrome polymalformatif au cours d’une grossesse gémellaire bichoriale biamniotique induite : à propos d’un cas

Introduction

La grossesse extra-amniotique (GEA) est une forme rare de rupture prématurée des membranes. Elle consiste en la rupture élective de l’amnios avant son accolement au chorion. Il s’agit d’un diagnostic rétrospectif anatomopathologique. Seulement quelques cas sont décrits dans la littérature.

Cas clinique

Nous décrivons le cas d’une femme de 33 ans, primigeste, sans antécédent notable, présentant une grossesse gémellaire bichoriale biamniotique induite par fécondation in vitro, dans un contexte de consanguinité. La grossesse a été marquée par des écoulements liquidiens précoces avec tests biochimiques répétés négatifs. Une échographie de suivi réalisée à 15 SA a retrouvé un retard de croissance intra-utérin (RCIU) sur le jumeau B (JB) avec des biométries inférieures au 3^e percentile, et le jumeau A (JA) ne présentait pas d’anomalie. L’échographie de contrôle réalisée à 17 SA confirmait une asymétrie de croissance, avec les biométries de JB inférieures au 5^e percentile, associée à un anamnios. L’échographie de 19 SA a retrouvé le RCIU sur JB, avec un oligoamnios sans anomalie rénale associée, et a constaté des anomalies cérébrales à type de ventriculomégalie, avec une dynamique fœtale diminuée, toujours sans anomalie sur JA. Le dossier de la patiente a été présenté au centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN), qui a conclu à un pronostic fœtal très réservé sur JB, sans préconiser de DPN précoce, afin de ne pas mettre en danger le fœtus JA, et a considéré comme recevable une interruption médicale de grossesse (IMG) sélective sur JB à partir de 31 SA. Devant la persistance des pertes de liquide et la réalisation d’un test biochimique positif à 28 SA, la patiente a été hospitalisée pour rupture prématurée des membranes avérée, le col était alors non modifié. L’échographie de référence réalisée à 29 SA a retrouvé un fœtus JA avec des biométries normales, une bonne vitalité et un liquide amniotique normal, et un fœtus JB avec un RCIU prédominant sur les os longs avec une longueur fémorale estimée au 3^e percentile, associé à un oligoamnios, et un syndrome polymalformatif comprenant une face dysmorphique (narines antéversées, tissu préfrontal épaissi, hypotélorisme), des anomalies cérébrales (plexus choroïde moniliforme, corps calleux court et épais) avec des dopplers materno-fœtaux normaux. La patiente a bénéficié d’une corticothérapie de maturation fœtale et d’une antibioprophylaxie, le couple a reçu les informations sur le pronostic de la grossesse et de JB. Le dossier a été présenté à nouveau au CPDPN qui a maintenu la proposition d’IMG sélective la plus tardive possible, souhaitée par le couple. Au décours de l’hospitalisation, la patiente a présenté une menace d’accouchement prématuré nécessitant une bithérapie tocolytique en urgence qui s’est avérée inefficace. La patiente a accouché voie basse de j1 (JB) en présentation céphalique, enfant mort-né de sexe féminin 1070 g, puis une rétraction cervicale pharmaco-résistante a nécessité l’extraction de j2 (JA) par césarienne en urgence sous anesthésie générale, enfant de sexe masculin, 1240 g, transféré aux soins intensifs, sorti à 1 mois de vie. Les suites maternelles ont été simples, le bilan maternel de RCIU s’est avéré négatif. L’analyse anatomopathologique placentaire a retrouvé sur le placenta de j1 (JB) un décollement ancien et complet de l’amnios, rétracté autour du cordon ombilical, évoquant une grossesse extra-amniotique (Fig. 1). L’analyse du placenta de j2 (JA) a retrouvé des membranes fines normalement implantées. L’examen fœtopathologique de j1 a retrouvé les malformations du pôle céphalique et des membres de la séquence de Potter (Fig. 2) ; les anomalies cérébrales échographiques sont restées sans étiologie retrouvée, l’autopsie fœtale a été refusée par le couple.

Discussion

La GEA a une incidence faible, estimée à 0,029 % dans la littérature. Elle survient avant l’accolement de l’amnios au chorion, donc avant 22 SA. Elle peut être asymptomatique, de découverte fortuite anatomopathologique. Les principales complications sont la fausse couche précoce ou tardive, la prématurité, l’oligoanamnios, la mort fœtale in utero par mécanisme de striction de l’amnios autour du cordon. Elle peut être spontanée ou iatrogène par décollement amnio-chorial après geste endo-utérin (prélèvement de villosités choriales, amniocentèse). Dans sa forme incomplète elle correspond au syndrome des brides amniotiques. D’après notre cas, la GEA pourrait être évoquée devant des pertes liquidiennes précoces à test biochimique négatif. On peut discuter l’intérêt de la recherche échographique d’un décollement amniotique avant et après réalisation d’un geste invasif endo-utérin, et la recherche de compression funiculaire au doppler en cas de suspicion de GEA.

Conclusion

La GEA est une entité rare, et majoritairement de diagnostic anatomopathologique rétrospectif. Lorsqu’elle est symptomatique, elle mime une rupture prématurée des membranes « classique » et justifie donc une prise en charge similaire. Une analyse échographique attentive devrait la rechercher, en particulier en situation d’écoulement liquidien précoce à test biochimiques négatifs.