范可尼贫血和髋关节发育不良患者的麻醉:临床病例

Zafer Dogan , Huseyin Yildiz , Ismail Coskuner , Murat Uzel , Mesut Garipardic
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摘要

范可尼贫血是一种罕见的常染色体隐性遗传综合征,其特征是骨髓缺乏、先天性和血液学异常。目前还没有关于这些患者的麻醉管理的文献。在一名范可尼贫血患者中描述了髋关节发育不良的治疗。由于其异质性,范可尼贫血患者应进行术前评估以诊断临床特征。最后,封锁是我们选择这种病人患再生障碍性贫血的水流Fanconi没有等来防止N2O,减少麻醉,头小畸形症,甲状腺功能减退,肝酶,增加提供术后止痛和减少术后的数量中使用的麻醉剂。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Anestesia en paciente con anemia de Fanconi y displasia del desarrollo de la cadera: caso clínico

La anemia de Fanconi es un síndrome hereditario autosómico recesivo raro, caracterizado por deficiencia de la médula ósea y por anomalías congénitas y hematológicas. La literatura sobre el manejo anestésico de esos pacientes es limitada. El manejo de una displasia del desarrollo de la cadera fue descrito en un paciente con anemia de Fanconi. Debido a la naturaleza heterogénea, un paciente con anemia de Fanconi debe ser sometido a la evaluación preoperatoria para diagnosticar las características clínicas. En conclusión, el bloqueo caudal fue nuestra elección para ese paciente con anemia de Fanconi sin trombocitopenia para evitar el N2O, reducir la cantidad de anestésico, microcefalia existente, hipotiroidismo y aumento de las enzimas hepáticas, proporcionar analgesia postoperatoria y reducir la cantidad de analgésico usado en el postoperatorio.

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