食道扁平苔藓——一种被低估的疾病

IF 0.1 Q4 DERMATOLOGY
C. Monasterio, Annegrit Decker, F. Schauer, N. Büttner, A. Schmidt, A. Schmitt-Gräff, W. Kreisel
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摘要

摘要食道参与皮肤病扁平苔藓于1982年首次被描述,近30年来被认为是罕见的。然而,过去十年的研究表明,这种疾病的罕见程度低于预期。甚至可以认为,食管扁平苔藓(ELP)比嗜酸性食管炎(EoE)更常见。食道受累主要影响中年妇女。主要症状是吞咽困难。内镜下,食管可见特征性粘膜脱离、气管切开,偶尔可见角化过度和狭窄。上皮下脱离和T淋巴细胞带状浸润的组织学,检测凋亡的角质形成细胞(纤毛体)和角化不良是开创性的。直接免疫荧光显示纤维蛋白原沿基膜沉积。目前还没有确定的治疗方法。外用类固醇治疗在三分之一的病例中是有效的。像传统的扁平苔藓这样的治疗似乎无效。有症状的狭窄可能需要扩张。ELP属于“新的”免疫介导的食道疾病。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Der Lichen planus des Ösophagus – Eine unterschätzte Erkrankung
Zusammenfassung Eine Beteiligung des Ösophagus bei der Hauterkrankung Lichen planus wurde erstmals 1982 beschrieben und fast 30 Jahre lang als eine Rarität angesehen. Untersuchungen der letzten 10 Jahre aber zeigen, dass diese Erkrankung weniger selten ist als angenommen. Es ist sogar anzunehmen, dass der ösophageale Lichen planus (Esophageal Lichen planus, ELP) häufiger ist als die Eosinophile Ösophagitis (EoE). Die Ösophagusbeteiligung betrifft meist Frauen im mittleren Alter. Das Hauptsymptom ist eine Dysphagie. Endoskopisch erkennt man in der Speiseröhre eine charakteristische Schleimhautablösung, eine Trachealisierung, und gelegentlich Hyperkeratosen und bei langem Bestehen auch Stenosen. Wegweisend ist die Histologie mit einer subepithelialen Ablösung sowie einem bandförmigen Infiltrat aus T-Lymphozyten, dem Nachweis von apoptotischen Keratinozyten (Civatte Bodies) und Dyskeratosen. Die direkte Immunfluoreszenz zeigt Fibrinogen-Ablagerungen entlang der Basalmembran. Eine etablierte Therapie gibt es bisher nicht. Die Behandlung mit topischen Steroiden ist in ⅔ der Fälle wirksam. Eine Therapie wie beim klassischen Lichen planus scheint unwirksam zu sein. Bei symptomatischen Stenosen kann eine Dilatation indiziert sein. Der ELP reiht sich in die Gruppe der „neuen“ immunologisch vermittelten Erkrankungen des Ösophagus ein.
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期刊介绍: Organ der Deutschen Gesellschaft für Photobiologie (DGP). Die gesamte Dermatologie, Venerologie und Andrologie in einer Fachzeitschrift
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