硬皮病作为副肿瘤疾病:一个罕见的与肾细胞癌相关的新病例

IF 1.4 Q3 RHEUMATOLOGY

Journal of Scleroderma and Related Disorders Pub Date : 2021-10-01 Epub Date: 2021-10-12 DOI:10.1177/23971983211050810

Francesca Ruffilli, Melissa Padovan, Giovanni Ciancio, Veronica Venturelli, Beatrice Maranini, Marcello Govoni

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摘要

尊敬的编辑，我们饶有兴趣地阅读了Patel等人报道的一名75岁男性肾细胞癌(RCC)和系统性硬化症(SSc)的病例1。SSc可能与恶性肿瘤的风险增加有关，最常见的是肺癌、皮肤癌和乳腺癌，而SSc中的RCC非常罕见，两种疾病之间的关系尚不完全清楚1我们报告了另一例RCC与SSc相关的病例，进一步支持了SSc可能也是由RCC引起的副肿瘤疾病的假设。2020年9月，一名47岁的白人妇女因怀疑患有SSc而住院风湿病科。2020年3月，她突然出现了严重的雷诺氏现象、硬化症、面部和前臂硬化症以及手和手腕关节痛。在接下来的几个月里，“手肿”、体重减轻和呼吸困难出现了。弥漫性肺碎裂，基底部更明显。血液分析记录轻度血小板增多和红细胞沉降率升高(ESR;100 mm/h)， c反应蛋白(2.2 mg/ dL)， γ -球蛋白(23.4%)，抗核抗体(ANA;1/640)，高滴度Scl-70 (>240 U/mL);ANCA、C3、C4、LAC、抗磷脂、抗环瓜氨酸抗体、类风湿因子阴性;肝肾功能正常。毛细血管镜检查显示“早期硬皮病模式”。胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)证实非特异性间质性肺炎(NSIP)型肺间质性疾病伴双侧肺微结节。腹部超声示左肾6 × 5 × 3.5 cm肿块。对比增强超声(CEUS)和计算机断层扫描(CT)证实诊断为肾瘤，脑CT和骨显像排除转移。左肾切除术后，组织学证实为高核级无法分类的肾癌，普遍存在小管肺泡生长模式和乳头状特征，没有淋巴结累及。由于没有转移，化疗被排除在外。由于肺微结节，暂时避免对SSc进行免疫抑制治疗，并于3个月后进行CT随访。2020年12月，患者表现出显著的临床改善，肢绀、关节痛和手部肿胀减轻，硬化症和皮肤硬化初步减轻(mRSS从16降至12)。然而，胸部CT显示进一步的微结节，在左肺底胸膜下区域更为明显。进行了美国引导下的经皮活检，组织学与肺纤维化相符。与肿瘤学家一致，2021年2月开始使用霉酚酸酯进行免疫抑制治疗，剂量为2g /天。患者于2021年7月重新评估，确认硬化症和皮肤硬化症的进一步临床改善(mRSS = 10)，体重增加5kg。超声心动图排除肺动脉高压。胸部x线未见明显结节;根据肿瘤学家，决定3个月后进一步CT随访。在我们的病例中，疾病进展迅速，从SSc发病到诊断为RCC的时间较短，肿瘤治疗后临床改善迅速，这支持了SSc可能是副肿瘤的假设。最后，值得注意的是，尽管SSc的男性总体上有恶性肿瘤的风险增加，但硬皮病作为副肿瘤疾病:罕见的与肾细胞癌相关的新病例

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