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El leiomioma es un tumor mesenquimal benigno común que puede desarrollarse allí donde haya músculo liso; raro como tumor ovárico primario, su origen aún es controversial. El leiomioma ovárico primario es uno de los tumores benignos más raros del ovario, representa 0,5% a 1% de los tumores benignos y suele observase en mujeres entre 20 y 65 años. Generalmente, son asintomáticos y se les encuentra de forma incidental durante el examen pélvico o la cirugía por otra causa, pero en ocasiones puede manifestarse por dolor abdominal y masa palpable. El diagnóstico definitivo es difícil antes de la extirpación quirúrgica. Debido a que no existen síntomas patognomónicos ni tiene imágenes características, los principales diagnósticos diferenciales incluyen fibroma, tecoma, tumor estromal esclerosante y leiomiosarcoma. La tinción inmunohistoquímica es fundamental para el diagnóstico preciso y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los tumores ováricos de células fusiformes. Se presenta un caso de leiomioma ovárico primario.