Factores pronósticos y sobrevida en pacientes menores de 18 años con tumores de la familia del sarcoma de Ewing: experiencia de 10 años

Objetivo: Describir las caracteristicas clinicas y epidemiologicas, y determinar los factores pronosticos, sobrevida libre de evento (SLE) y sobrevida global (SG) de los pacientes con tumores de la familia del Sarcoma de Ewing (TFSE). Materiales y metodos: Estudio retrospectivo llevado a cabo en pacientes menores de 18 anos con TFSE, atendidos en la Unidad de Oncologia Pediatrica y del Adolescente del Hospital Edgardo Rebagliati entre 2006 y 2016. El analisis descriptivo se realizo mediante distribucion de frecuencias. Para el analisis de SLE y SG se utilizaron las curvas de Kaplan-Meier. Se efectuo un analisis univariado y multivariado segun modelo de regresion de Cox para variables demograficas, clinicas y quirurgicas, y factores pronosticos. La medida de fuerza de asociacion se expreso en hazard ratio (HR) e intervalo de confianza al 95% (IC 95%), y se considero p<0.05 para diferencias significativas. Resultados: Se presentaron 29 casos de TFSE. La mediana de edad fue de 9 anos (rango 2-17), el 55% fueron varones. La localizacion mas frecuente fue la pelvis (31%). El 59% presentaron metastasis al diagnostico. La SLE a 3 anos en TFSE localizados fue del 40.4% (±14.4 EE) y con metastasis, 14.6% (±12.2, EE). La SG a 3 anos en TFSE localizados fue del 53.9% (±17.8 EE) y en enfermedad metastasica, 15.1 % (±9.7, EE). El tamano tumoral ≥5cm (HR 14.84, p=0.01) y la presencia de metastasis al debut (HR 3.23, p=0.01) fueron factores pronosticos independientes de peor SG. No hubo diferencia significativa en relacion con el pronostico segun el sexo, edad, tipo histologico, compromiso de los bordes quirurgicos o localizacion del tumor. Conclusiones: Los TFSE son altamente agresivos. Los factores pronosticos que contribuyen a una menor SLE y SG son la presencia de metastasis al debut de la enfermedad y un tamano tumoral ≥5cm.