肾上腺素能危机作为神经母细胞瘤的首次亮相形式

Q3 Medicine
José Antonio Alonso Cardenas, José Luis Almodóvar Martín, M. I. Iglesias Bouzas, R. Jiménez García, A. Serrano González
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Al ingreso presentaba mal estado general, irritabilidad, sudoración, enrojecimiento facial, taquipnea y palidez cutánea, taquicardia sinusal extrema e hipertensión arterial (HTA), interpretadas como sintomatología adrenérgica. Se completó el estudio con una ecografía abdominal y resonancia magnética que mostraron una gran masa retroperitoneal compatible con neuroblastoma. Las catecolaminas en sangre y en orina mostraron altos niveles de dopamina, adrenalina y noradrenalina, probablemente de origen tumoral. Se inició tratamiento antihipertensivo con fármacos alfa bloqueantes con buen control de la tensión arterial. Se resecó quirúrgicamente el tumor sin incidencias y con una adecuada recuperación posterior. 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摘要

神经母细胞瘤最常见的临床表现形式是腹部肿块,但可能出现不太常见的症状,如儿茶酚胺释放引起的肾上腺素能危机。目的:描述神经母细胞瘤的一种不寻常的表现形式以及一名有肾上腺素能症状的婴儿的广泛鉴别诊断。临床病例:一名7周大的女性婴儿,询问了三周的出汗和易怒史,这与24小时进化热和呼吸困难有关。入院时,他身体状况不佳,易怒,出汗,面部发红,呼吸急促和皮肤苍白,极端窦性心动过速和高血压(HTA),被解释为肾上腺素能症状。这项研究是通过腹部超声波和核磁共振成像完成的,显示出一个与神经母细胞瘤相容的巨大腹膜后肿块。血液和尿液中的儿茶酚胺显示出高水平的多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素,可能是肿瘤来源的。在良好的血压控制下,开始使用α受体阻滞剂进行抗高血压治疗。肿瘤已手术切除,无并发症,随后恢复良好。患者表现出有利于三年随访的发展。结论:在有肾上腺素能症状的婴儿中,如过敏、发红、出汗与HTA相关,应排除心脏、代谢(低血糖)病理、中毒和/或肾上腺病理。在后者中,神经母细胞瘤是第一种诊断可能性,因为它是儿童的主要肿瘤之一,尽管这种表现并不常见,但可能会产生这些症状。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Crisis adrenérgica como forma de debut de un neuroblastoma
La forma clínica de presentación más común del neuroblastoma es el de una masa abdominal, pero puede presentarse con sintomatología menos habitual, como es la crisis adrenérgica por liberación de catecolaminas.Objetivo: Describir una forma de presentación inusual de neuroblastoma y el amplio diagnóstico diferencial que existe en un lactante con síntomas adrenérgicos.Caso Clínico: Lactante femenina de 7 semanas de vida, consultó por historia de tres semanas de sudoración e irritabilidad a lo que se asoció fiebre de 24 h de evolución y dificultad respiratoria. Al ingreso presentaba mal estado general, irritabilidad, sudoración, enrojecimiento facial, taquipnea y palidez cutánea, taquicardia sinusal extrema e hipertensión arterial (HTA), interpretadas como sintomatología adrenérgica. Se completó el estudio con una ecografía abdominal y resonancia magnética que mostraron una gran masa retroperitoneal compatible con neuroblastoma. Las catecolaminas en sangre y en orina mostraron altos niveles de dopamina, adrenalina y noradrenalina, probablemente de origen tumoral. Se inició tratamiento antihipertensivo con fármacos alfa bloqueantes con buen control de la tensión arterial. Se resecó quirúrgicamente el tumor sin incidencias y con una adecuada recuperación posterior. La paciente presentó evolución favorable a tres años de seguimiento.Conclusiones: en un lactante con sintomatología adrenérgica como irritabilidad, enrojecimiento, sudoración asociada a HTA, se debe descartar patología cardiaca, metabólica (hipoglucemia), intoxicaciones y/o patología suprarrenal. Dentro de esta última, el neuroblastoma es la primera posibilidad diagnóstica, por ser uno de los principales tumores en la infancia y aunque esta presentación no es habitual puede producir estos síntomas.
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