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Zusammenfassung In das Feld der idiopathischen orbitalen Entzündung ist „Bewegung“ gekommen: Mit der Erstbeschreibung der IgG4-assoziierten Erkrankung vor etwa 10 Jahren ist die Gruppe der idiopathischen Läsionen um etwa die Hälfte geschrumpft. Die Differenzialdiagnose ist deutlich anspruchsvoller geworden, weil die klinische und bildgebende Überlappung dieser Krankheitsbilder erheblich ist. Der vorliegende Artikel gibt einen Überblick über dieses im Umbruch befindliche Feld.