Orofacial manifestations of scleroderma. A literature review

Introduction

Scleroderma is a rare disease of the connective tissue (50 to 200 patients/1 million people; 60,000 patients in France). We conducted a literature review about the orofacial manifestations of scleroderma that have been little studied.

Material and methods

The 45 articles found in 6 different databases by using the keywords “scleroderma”, “systemic sclerosis”, “oral medicine”, “face” and published between 1944 and 2016 were selected, for a total of 328 patients.

Results

A total of 1187 orofacial manifestations of scleroderma were identified, occurring mainly in women (84.5%) with a mean age of 40.2 years, 10 years on average after the first manifestation of the disease. The main ones were limitation of mouth opening (69.8%), widening of the periodontal ligament (67.3%), xerostomia (63.4%), telangiectasia (36.2%) and bone lesions (34.5%). Dental root resorptions, pulp and nose calcifications were also reported but with no evident link with scleroderma.

Discussion

Orofacial manifestations of scleroderma are probably more common than reported. They mostly affect women with a mean age of 40. The most common oral manifestations are limitation of mouth opening, widening of the periodontal ligament and xerostomia. Because of the handicap they may be responsible for, these manifestations must be detected early in order to prevent from functional impairments and from dental and periodontal lesions.

Introduction

La sclérodermie est une maladie rare du tissu conjonctif (50 à 200 patients/million d’individus ; 60 000 patients en France). Nous avons mené une revue de la littérature concernant les manifestations orofaciales de la sclérodermie qui ont été peu étudiées.

Matériels et méthodes

Les 45 articles trouvés dans 6 bases de données différentes en utilisant les mots-clés scleroderma, systemic sclerosis, oral medicine et face et publiés entre 1944 et 2016 ont été sélectionnés, totalisant 328 patients.

Résultats

Un total de 1187 manifestations orofaciales rattachées à la sclérodermie ont été répertoriées, touchant majoritairement les femmes (84,5 %) âgées de 40,2 ans en moyenne et survenant en moyenne 10 ans après la première manifestation de la maladie. Les principales manifestations étaient la limitation d’ouverture buccale (69,8 % des cas), l’élargissement du ligament alvéolo-dentaire (67,3 %), la xérostomie (63,4 %), les télangiectasies (36,2 %) et les atteintes osseuses (34,5 %). Des résorptions radiculaires, des calcifications pulpaires et nasales ont été retrouvées mais sans lien évident avec la sclérodermie.

Discussion

Les manifestations orofaciales de la sclérodermie sont probablement plus nombreuses que les cas publiés. Elles concernent les femmes de 40,2 ans en moyenne. Les manifestations les plus fréquentes sont la limitation d’ouverture buccale, l’élargissement du ligament alvéolo-dentaire et la xérostomie. En raison de leurs caractères potentiellement invalidant, ces manifestations doivent être dépistées précocement, pour faciliter la prévention des troubles fonctionnels et des lésions dentaires et parodontales.