与原发性胆汁性胆管炎相关的全身性淀粉样变性苔藓:病例报告

Edwin Jesús Pardo Escalera, Astrid Dzoara Fuentes Cruz, José Cruz Mendoza Torres
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摘要

简介苔藓淀粉样变性是皮肤淀粉样变性最常见的亚型,其特点是出现丘疹和斑块,伴有瘙痒,好发于小腿、大腿前部,前臂也时有发生。原发性胆汁性胆管炎是一种肝脏自身免疫性疾病,以破坏性淋巴细胞性胆管炎和特异性抗线粒体抗体为特征,导致胆道损伤、胆汁淤积和进行性肝纤维化。一名 39 岁的男性患者,光型 IV,因一次醉酒呕吐和少量黑色素排出而前来就诊。体格检查发现他身上有散在的高色素丘疹。胆汁淤积型高胆红素血症以直接胆红素为代价,γ 谷氨酰转移酶升高,碱性磷酸酶升高,肝酶正常;此外,未发现甲型、乙型和丙型肝炎血清学阳性。免疫荧光(1:320)显示抗线粒体抗体呈阳性。皮肤活检显示角质层和表皮层出现片状角化过度,伴有中度不规则棘皮症、毛细血管间增厚和基底层色素沉着。讨论。局部原发性皮肤淀粉样变性与原发性胆汁性胆管炎之间的关联很少有文献记载。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Liquen amiloide generalizado asociado a colangitis biliar primaria: reporte de caso
Introducción. El liquen amiloide es el subtipo más común de amiloidosis cutánea y se caracteriza por la presencia de pápulas y placas asociadas con prurito, localizadas en pantorrillas, cara anterior de muslos e, infrecuentemente, en antebrazos. La colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmune del hígado caracterizada por una colangitis linfocítica destructiva y la presencia de anticuerpos específicos antimitocondriales, que condicionan lesión biliar, colestasis y fibrosis hepática progresiva. Presentación de caso. Paciente masculino de 39 años con fototipo IV, que acudió a valoración por presentar en una ocasión vómito borraceo y un episodio de evacuación melénica de escasa cantidad. Durante la exploración física, se destacó la presencia de pápulas hipercrómicas diseminadas. Se identificó un patrón colestásico con hiperbilirrubinemia a expensas de bilirrubina directa, elevación de la gamma glutamil transferasa, elevación de la fosfatasa alcalina, con enzimas hepáticas en valores normales; además, no se identificó serología positiva para hepatitis A, B y C. Los anticuerpos antimitocondriales fueron positivos por inmunofluorescencia (1:320). Se tomó una biopsia de piel en la que se observó la presencia de hiperqueratosis laminar en estrato córneo y epidermis con acantosis moderada irregular, engrosamiento de procesos interpapilares e hiperpigmentación de la capa basal. Discusión. La asociación entre amiloidosis cutánea primaria localizada y colangitis biliar primaria se ha documentado en pocas ocasiones.
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