Doença de Rosai-Dorfman mediastinal em paciente pediátrico

Objetivo: Relatar um caso clínico de um paciente jovem com diagnóstico de Doença de Rasai-Dorfman, uma patologia rara, com acometimento linfonodal incomum. Detalhamento de caso: Paciente, 15 anos, sexo masculino deu entrada no pronto socorro pela sala de emergência devido a astenia, dispneia aos médios e pequenos esforços associado a perda ponderal e dor torácica ventilatório dependente há aproximadamente 30 dias evoluindo intensificação dos sintomas, cianose de extremidades e escarros hemoptóicos. Após investigação clínica, o estudo imuno-histoquímico revelou padrão de Doença de Rasai-Dorfman. O paciente então seguiu para acompanhamento ambulatorial e decisão clínica quanto o tratamento. Considerações finais Também denominada de Histiocitose Sinusal com Linfadenopatia Maciça (SHML), a Doença de Rasai-Dorfman é rara e o plano terapêutico ainda é controverso. No caso relatado, observa-se o acometimento de cadeia linfática em mediastino, poupando a os linfonodos cervicais, algo incomum para essa doença rara. Destaca-se a importância do estudo multidisciplinar dessa patologia com o objetivo de proporcionar o diagnóstico precoce nos demais casos e incentivar pesquisas a respeito do tratamento oferecido.