遗传性血管性水肿患者的产前护理

J. B. Zimmermmann, Ana Clara Martins Quirino, Isabel Christina Gonçalves Oliveira, Marina Méscolin Reis de Paula, Júlia Camargos Silva
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摘要

目的:讨论在孕妇分娩麻醉诱导前使用静脉注射 C1 抑制剂(C1-INH)进行预防,以防止 III 型遗传性血管性水肿(HAE)危机的发生。病例报告:一名 33 岁的初产妇报告说,她有毁容性面部水肿病史,青春期后复发。在妊娠头三个月,她的病情没有恶化,超声波扫描显示形态正常,直到妊娠第二个三个月。在第三个孕期,她出现了晚期宫内发育受限(晚期CIUR),胎儿体重在第3百分位,中脑多普勒在正常值的下限。医生为她实施了剖腹产手术,并在麻醉诱导前开了 C1-INH 的处方。产程顺利,住院 48 小时后患者和婴儿出院。化验结果显示,C4 为正常值下限,C3 和 C1 正常。患者的分类为 AEH III 型,目前病情得到控制,没有任何症状。最后的考虑:遗传性血管性水肿 III 型的主要问题是,一般来说,无症状患者的补体水平可能正常,而压力和创伤可能是诱发因素。因此,在麻醉诱导前静脉注射 C1-INH 进行预防可能被证明是控制危机的重要策略。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Cuidado pré-natal de paciente com angioedema hereditário
Objetivo: Discutir a profilaxia com inibidor de C1 (C1-INH) por via endovenosa, antes da indução anestésica para o parto em gestantes, para evitar crises do angioedema hereditário (AEH) tipo III. Detalhamento de caso: Primigesta, 33 anos, relata história de edema facial desfigurante, recorrente com surgimento após a adolescência. No primeiro trimestre evoluiu sem crises e as ultrassonografias apresentaram resultados morfologicamente normais até o segundo trimestre. No terceiro trimestre apresentou crescimento intrauterino restrito tardio (CIUR tardio) identificando no feto o peso percentil 3 e com o doppler da cerebral média no limite inferior da normalidade. Realizou-se cesariana, com prescrição do C1-INH antes da indução anestésica. O parto transcorreu bem, a paciente e o bebê receberam alta após 48 horas de internação. Nos exames identificaram C4 no limite inferior da normalidade, com C3 normal e C1 normal. A classificação da paciente foi AEH tipo III e ela segue em controle e mantém-se assintomática. Considerações finais: A grande preocupação do angioedema hereditário tipo III é que em geral, as dosagens de complemento podem estar normais em pacientes assintomáticos e pode apresentar como gatilho o estresse e trauma. Portanto, a profilaxia com C1-INH por via endovenosa, antes da indução anestésica, pode mostrar-se importante estratégia para o controle das crises.
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