阵发性夜间血红蛋白尿：临床表现、诊断和治疗

Health Sciences Pub Date : 2024-05-01 DOI:10.35988/sm-hs.2024.125

Julija Kondrotaitė

{"title":"阵发性夜间血红蛋白尿：临床表现、诊断和治疗","authors":"Julija Kondrotaitė","doi":"10.35988/sm-hs.2024.125","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) yra reta nepiktybinė hematologinė liga, kuri pasižymi hemoglobinurija, anemija ir tromboziniais įvykiais. Dažniausi pacientų skundai yra nuovargis, silpnumas, galvos ir pilvo skausmai, šlapimo spalvos pokyčiai bei vidaus organų funkcijos sutrikimai. Liga diagnozuojama remiantis periferinio kraujo tėkmės citometrija, nustačius glikozil-fosfatidilinozitolio (toliau – GPI) inkaro jungiamų paviršiaus baltymų deficitą. Pagrindinis gydymo būdas yra su anti-C5 antikūnais, kurie blokuoja komplemento sistemą, taip slopindami hemolizę. Tyrimo tikslas − išanalizuoti mokslinę literatūrą ir apžvelgti PNH klinikinę išraišką, diagnostiką ir gydymą.","PeriodicalId":517093,"journal":{"name":"Health Sciences","volume":"10 s1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2024-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"PAROKSIZMINĖ NAKTINĖ HEMOGLOBINURIJA: KLINIKINĖ IŠRAIŠKA, DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS\",\"authors\":\"Julija Kondrotaitė\",\"doi\":\"10.35988/sm-hs.2024.125\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) yra reta nepiktybinė hematologinė liga, kuri pasižymi hemoglobinurija, anemija ir tromboziniais įvykiais. Dažniausi pacientų skundai yra nuovargis, silpnumas, galvos ir pilvo skausmai, šlapimo spalvos pokyčiai bei vidaus organų funkcijos sutrikimai. Liga diagnozuojama remiantis periferinio kraujo tėkmės citometrija, nustačius glikozil-fosfatidilinozitolio (toliau – GPI) inkaro jungiamų paviršiaus baltymų deficitą. Pagrindinis gydymo būdas yra su anti-C5 antikūnais, kurie blokuoja komplemento sistemą, taip slopindami hemolizę. Tyrimo tikslas − išanalizuoti mokslinę literatūrą ir apžvelgti PNH klinikinę išraišką, diagnostiką ir gydymą.\",\"PeriodicalId\":517093,\"journal\":{\"name\":\"Health Sciences\",\"volume\":\"10 s1\",\"pages\":\"\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2024-05-01\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Health Sciences\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.35988/sm-hs.2024.125\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"\",\"JCRName\":\"\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Health Sciences","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.35988/sm-hs.2024.125","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

摘要

阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的非恶性血液病，以血红蛋白尿、贫血和血栓事件为特征。患者最常见的主诉是疲劳、虚弱、头痛和腹痛、尿液变色和内脏器官功能障碍。诊断依据是外周血流式细胞术，该术显示缺乏糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚定表面蛋白。主要的治疗方法是使用抗 C5 抗体，它能阻断补体系统，从而抑制溶血。本研究旨在回顾文献，概述 PNH 的临床表现、诊断和治疗。

本文章由计算机程序翻译，如有差异，请以英文原文为准。

查看原文本刊更多论文

PAROKSIZMINĖ NAKTINĖ HEMOGLOBINURIJA: KLINIKINĖ IŠRAIŠKA, DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) yra reta nepiktybinė hematologinė liga, kuri pasižymi hemoglobinurija, anemija ir tromboziniais įvykiais. Dažniausi pacientų skundai yra nuovargis, silpnumas, galvos ir pilvo skausmai, šlapimo spalvos pokyčiai bei vidaus organų funkcijos sutrikimai. Liga diagnozuojama remiantis periferinio kraujo tėkmės citometrija, nustačius glikozil-fosfatidilinozitolio (toliau – GPI) inkaro jungiamų paviršiaus baltymų deficitą. Pagrindinis gydymo būdas yra su anti-C5 antikūnais, kurie blokuoja komplemento sistemą, taip slopindami hemolizę. Tyrimo tikslas − išanalizuoti mokslinę literatūrą ir apžvelgti PNH klinikinę išraišką, diagnostiką ir gydymą.

求助全文

通过发布文献求助，成功后即可免费获取论文全文。去求助

来源期刊

Health Sciences

自引率

0.00%

发文量