Ten-Year Response to Crizotinib in ALK-positive Inflammatory Myofibroblastic Tumors: Case Reports

Введение. Воспалительные миофибробластические опухоли (ВМО) являются редкими новообразованиями мягких тканей, которые встречаются преимущественно у молодых лиц. Чаще всего ВМО возникают в легких, представляют собой локализованные формы и имеют благоприятный прогноз. В более половины случаев в основе патогенеза ВМО лежат транслокации гена ALK. Описание случаев. В данной статье представлены два клинических наблюдения применения ингибитора ALK кризотиниба у молодых пациентов с распространенной внелегочной формой ВМО с наличием изменений гена ALK. В обоих случаях длительность ответа на терапию составила более 10 лет. В первом наблюдении у пациентки с неоперабельной ВМО на фоне приема таргетной терапии достигнута стабилизация заболевания. Во втором случае у пациента с множественными метастазами в легких, костях и лимфатических узлах после первой контрольной оценки на фоне терапии кризотинибом достигнут частичный ответ, который сохранялся и в последующем. В двух наблюдения терапия переносилась удовлетворительно, новых нежелательных явлений не отмечалось. Заключение. Применение ингибитора ALK кризотиниба при распространенной формой ВМО с транслокацией ALK позволило достичь длительного (более 10 лет) ответа на терапию.