Présentations cliniques. Nosologie

Il n’y a pas de littérature abondante dans l’ischémie digitale contrairement à l’ischémie aiguë ou critique chronique des membres inférieurs. La main disposant d’une vascularisation abondante avec des suppléances, les signes cliniques peuvent être aigus ou chroniques. En cas d’ischémie aiguë, définie comme l’apparition brutale de symptômes au niveau d’une ou deux mains, les symptômes peuvent être multiples : main brutalement froide, pâle, urgence vasculaire s’il existe déjà des troubles neurologiques. Doigt unique violacé, froid et douloureux, partiellement ou totalement, taches livedoïdes pulpaires, hémorragies sous-unguéales, puis apparition de nécroses parcellaires des doigts, voire de gangrènes digitales. C’est l’association froideur-douleur intense-pâleur ou cyanose de la main ou d’un doigt qui permet de faire le diagnostic. En cas d’ischémie chronique, il s’agit d’acrosyndromes soit paroxystiques, phénomène de Raynaud classique ou phénomène de Raynaud asphyxique pur ou permanent à type d’acrocyanose froide et douloureuse. Les lésions ischémiques des doigts sont polymorphes : gangrène parcellaire, petites ulcérations digitales, cicatrices gaufrées d’ischémie cutanée. À partir de toutes ces manifestations cutanéo-vasculaires, le raisonnement est très clinique et va suivre une démarche fondée sur : le terrain : homme, femme, âge, notion de prise de toxiques, de médicaments vasoconstricteurs, de microtraumatismes dans le cadre de la profession ou des activités ludiques ; l’existence ou non d’une hypersensibilité au froid préalable ; le caractère unilatéral ou bilatéral. Si la pathologie est unilatérale, l’étiologie est plus volontiers vasculaire homolatérale et la manœuvre d’Allen permet de dépister simplement une occlusion artérielle au poignet. Si la pathologie est bilatérale, on s’orientera plutôt vers une maladie générale. Parmi les diagnostics différentiels, le plus méconnu est l’hématome digital spontané ou syndrome d’Acherbach, pathologie bénigne. Les autres diagnostics sont plus faciles à éliminer : vascularites, canal carpien, engelures.