系统性硬皮病的数字缺血

Q3 Medicine
Patrick Carpentier
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Sur le plan diagnostique, le Raynaud est le signe d’appel le plus fréquent, et permet de faire précocement le diagnostic des formes incipientes, mais les ulcérations ou leurs cicatrices ont également une haute valeur reconnue dans les récentes classifications. La capillaroscopie péri-unguéale, qui est désormais un examen central dans la prise en charge de la maladie, et l’exploration artérielle notamment par la mesure des pressions digitales, sont les explorations vasculaires les plus utiles dans cette pathologie. Enfin, sur le plan thérapeutique, l’ischémie digitale sclérodermique reste un challenge, malgré un nombre conséquent d’essais thérapeutiques qui ont mis en avant les bénéfices malheureusement limités des calcium-bloqueurs, des prostaglandines, des inhibiteurs de l’endothéline et de PDE5, mais aussi de la toxine botulique. 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摘要

系统性硬皮病的病理模型说明了与数字缺血有关的所有问题。在临床上,除了几乎所有患者都会出现的雷诺现象引起的一过性缺血外,还经常会出现毫米级的溃疡或其牵拉性疤痕后遗症,更罕见的是危及手指预后的厘米级溃疡或坏死斑块。在所有病例中,患者的残疾程度都很严重。从病理生理学角度看,微血管病变是最主要的病因,但数字动脉病变也起着非常重要的作用,血管痉挛和流变因素也是如此,在一些关节周围溃疡的患者中,组织压力也起着重要作用。从诊断的角度来看,雷诺氏症是最常见的上诉征兆,可用于早期诊断溃疡的萌芽形式,但溃疡或其疤痕也具有很高的价值,这一点在最近的分类中也得到了认可。毛细血管周围镜检查和动脉探查(尤其是通过测量数字压力)是该病症最有用的血管检查方法,目前已成为该病治疗的核心检查方法。最后,从治疗的角度来看,硬皮病的数字缺血仍然是一个难题,尽管大量的治疗试验强调了钙离子阻滞剂、前列腺素、内皮素和 PDE5 抑制剂以及肉毒杆菌毒素的有限疗效。健康的生活方式,尤其是预防感冒,仍然至关重要。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Les ischémies digitales de la sclérodermie systémique

Le modèle pathologique de la sclérodermie systémique permet d’illustrer l’ensemble des problématiques de l’ischémie digitale. Sur le plan clinique, outre l’ischémie transitoire du phénomène de Raynaud qui est présent chez presque tous les patients, on rencontre souvent les ulcérations millimétriques ou leurs séquelles cicatricielles rétractiles, plus rarement les ulcérations centimétriques ou les plaques nécrotiques qui mettent en jeu le pronostic du doigt. Dans tous les cas, l’invalidation du patient est importante. Sur le plan physiopathologique, la microangiopathie est au premier plan, mais l’artériopathie digitale joue aussi un rôle très important, ainsi que les facteurs vasospastiques et rhéologiques, et chez certains patients aux ulcères périarticulaires, la pression tissulaire. Sur le plan diagnostique, le Raynaud est le signe d’appel le plus fréquent, et permet de faire précocement le diagnostic des formes incipientes, mais les ulcérations ou leurs cicatrices ont également une haute valeur reconnue dans les récentes classifications. La capillaroscopie péri-unguéale, qui est désormais un examen central dans la prise en charge de la maladie, et l’exploration artérielle notamment par la mesure des pressions digitales, sont les explorations vasculaires les plus utiles dans cette pathologie. Enfin, sur le plan thérapeutique, l’ischémie digitale sclérodermique reste un challenge, malgré un nombre conséquent d’essais thérapeutiques qui ont mis en avant les bénéfices malheureusement limités des calcium-bloqueurs, des prostaglandines, des inhibiteurs de l’endothéline et de PDE5, mais aussi de la toxine botulique. Les mesures d’hygiène de vie et notamment la protection contre le froid restent primordiales.

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JMV-Journal de Medecine Vasculaire
JMV-Journal de Medecine Vasculaire Medicine-Cardiology and Cardiovascular Medicine
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期刊介绍: The JMV- Journal de Médecine Vasculaire publishes peer-reviewed clinical and research articles, epidemiological studies, review articles, editorials, guidelines. The journal also publishes abstracts of papers presented at the annual sessions of the national congress of French College of Vascular Pathology.
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GB/T 7714-2015
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