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El síndrome de Goldenhar es la segunda malformación craneofacial más frecuente; puede ser esporádico o hereditario, involucra los órganos derivados del primer y segundo arco branquial. Sus características principales son las afectaciones oculares, auriculares (oído y pabellón auricular) y vertebrales. Presentamos el caso de un neonato producto de una madre de 40 años de edad con antecedente de Diabetes Gestacional y Fibromatosis Uterina, con trabajo de parto pretérmino.