{"title":"呈交替性腿包块的Kearns-Sayre综合征1例:通过组束内triple pathway纵解离的考察","authors":"Takumi Sato, Takakazu Katoh, Manabu Kinjo, Seiko Kon, Hiroto Takata","doi":"10.5105/jse.43.143","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Kearns-Sayre症候群（以下，KSS）は進行性外眼筋麻痺，網膜色素変性，心伝導ブロックを3主徴とする予後不良の疾患である．症例は現在27歳，KSSの男性である．19歳時にとられた心電図において，初めに洞調律，左軸偏位−70°，PR間隔0.16秒，QRS幅0.16秒で，完全右脚ブロック型【A】を示し，その数十秒後に左軸偏位−60°，PR時間0.15秒，QRS幅0.15秒の完全左脚ブロック型【B】を示す狭義の交代性脚ブロックを認めた．さらには，26歳時の心電図で，QRS軸±0°と先のA，Bより右方に偏位し，PR時間0.22秒，QRS幅0.15秒で，V1誘導はrSr’型で右脚ブロック型に近似しているが，V5，V6誘導にS波を認めない非特異的心室内伝導障害と考えられる波形【C】を認めた．【A】，【B】のみならず，【C】のQRS軸シフトを考慮すると，左右脚の伝導性の差のみでは説明困難であり，われわれはヒス束内縦解離による解析を行い，ヒス束内triple pathway縦解離がこれらの心電図変化の機序と考えられた．多彩な伝導障害を示すKSS症例の中で，われわれが知る限り，従来報告されていない所見と考えられたので報告する．","PeriodicalId":14543,"journal":{"name":"Japanese Journal of Electrocardiology","volume":"99 4","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2023-10-31","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"交代性脚ブロックを呈したKearns-Sayre症候群の1症例：ヒス束内triple pathway縦解離による考察\",\"authors\":\"Takumi Sato, Takakazu Katoh, Manabu Kinjo, Seiko Kon, Hiroto Takata\",\"doi\":\"10.5105/jse.43.143\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Kearns-Sayre症候群（以下，KSS）は進行性外眼筋麻痺，網膜色素変性，心伝導ブロックを3主徴とする予後不良の疾患である．症例は現在27歳，KSSの男性である．19歳時にとられた心電図において，初めに洞調律，左軸偏位−70°，PR間隔0.16秒，QRS幅0.16秒で，完全右脚ブロック型【A】を示し，その数十秒後に左軸偏位−60°，PR時間0.15秒，QRS幅0.15秒の完全左脚ブロック型【B】を示す狭義の交代性脚ブロックを認めた．さらには，26歳時の心電図で，QRS軸±0°と先のA，Bより右方に偏位し，PR時間0.22秒，QRS幅0.15秒で，V1誘導はrSr’型で右脚ブロック型に近似しているが，V5，V6誘導にS波を認めない非特異的心室内伝導障害と考えられる波形【C】を認めた．【A】，【B】のみならず，【C】のQRS軸シフトを考慮すると，左右脚の伝導性の差のみでは説明困難であり，われわれはヒス束内縦解離による解析を行い，ヒス束内triple pathway縦解離がこれらの心電図変化の機序と考えられた．多彩な伝導障害を示すKSS症例の中で，われわれが知る限り，従来報告されていない所見と考えられたので報告する．\",\"PeriodicalId\":14543,\"journal\":{\"name\":\"Japanese Journal of Electrocardiology\",\"volume\":\"99 4\",\"pages\":\"0\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2023-10-31\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Japanese Journal of Electrocardiology\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.5105/jse.43.143\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"\",\"JCRName\":\"\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Japanese Journal of Electrocardiology","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.5105/jse.43.143","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
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