{"title":"一名夜间阵发性血红蛋白尿患者的日常医疗实践：从初级保健医生到血液科医生--病例报告","authors":"Justyna Kozińska","doi":"10.24292/01.mf.0223.20","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Nocna napadowa hemoglobinuria jest nabytą niedokrwistością hemolityczną charakteryzującą się triadą objawów: hemolizą wewnątrznaczyniową, pancytopenią i tendencją do zakrzepicy żylnej. U pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią te objawy są obecne w różnych kombinacjach. Występowanie kilku napadów hemolizy wewnątrznaczyniowej skutkuje epizodami związanymi z zakrzepicą w nietypowych miejscach, a pacjenci ci mogą mieć różne stopnie zaburzeń szpiku kostnego. Rozpoznanie można potwierdzić za pomocą cytometrii przepływowej granulocytów krwi metodą FLAER. Strategia leczenia pod postacią hamowania dopełniacza ekulizumabem, choć bardzo kosztowna, jest też bardzo skuteczna.","PeriodicalId":101558,"journal":{"name":"Medycyna Faktów","volume":"34 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2023-05-31","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"Pacjent z nocną napadową hemoglobinurią w codziennej praktyce lekarskiej: od lekarza podstawowej opieki zdrowotnej do hematologa – opis przypadku\",\"authors\":\"Justyna Kozińska\",\"doi\":\"10.24292/01.mf.0223.20\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Nocna napadowa hemoglobinuria jest nabytą niedokrwistością hemolityczną charakteryzującą się triadą objawów: hemolizą wewnątrznaczyniową, pancytopenią i tendencją do zakrzepicy żylnej. U pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią te objawy są obecne w różnych kombinacjach. Występowanie kilku napadów hemolizy wewnątrznaczyniowej skutkuje epizodami związanymi z zakrzepicą w nietypowych miejscach, a pacjenci ci mogą mieć różne stopnie zaburzeń szpiku kostnego. Rozpoznanie można potwierdzić za pomocą cytometrii przepływowej granulocytów krwi metodą FLAER. Strategia leczenia pod postacią hamowania dopełniacza ekulizumabem, choć bardzo kosztowna, jest też bardzo skuteczna.\",\"PeriodicalId\":101558,\"journal\":{\"name\":\"Medycyna Faktów\",\"volume\":\"34 1\",\"pages\":\"0\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2023-05-31\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Medycyna Faktów\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.24292/01.mf.0223.20\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"\",\"JCRName\":\"\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Medycyna Faktów","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.24292/01.mf.0223.20","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
Pacjent z nocną napadową hemoglobinurią w codziennej praktyce lekarskiej: od lekarza podstawowej opieki zdrowotnej do hematologa – opis przypadku
Nocna napadowa hemoglobinuria jest nabytą niedokrwistością hemolityczną charakteryzującą się triadą objawów: hemolizą wewnątrznaczyniową, pancytopenią i tendencją do zakrzepicy żylnej. U pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią te objawy są obecne w różnych kombinacjach. Występowanie kilku napadów hemolizy wewnątrznaczyniowej skutkuje epizodami związanymi z zakrzepicą w nietypowych miejscach, a pacjenci ci mogą mieć różne stopnie zaburzeń szpiku kostnego. Rozpoznanie można potwierdzić za pomocą cytometrii przepływowej granulocytów krwi metodą FLAER. Strategia leczenia pod postacią hamowania dopełniacza ekulizumabem, choć bardzo kosztowna, jest też bardzo skuteczna.
求助内容：
应助结果提醒方式：
京公网安备 11010802042870号
