Hipertensão Pulmonar em Paciente com Doença do Tecido Conjuntivo: a Propóstito de um Caso Clínico

A esclerose sistêmica é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada por autoimunidade sistêmica, vasculopatia generalizada e graus variáveis de fibrose tecidual. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é a expressão do acometimento vascular na circulação pulmonar. É a principal causa de mortalidade na esclerodermia. Apresentamos o caso de uma mulher de 68 anos, reformada, G2P2A0, doenças conhecidas: Esclerose sistémica (forma limitada), seguimento desde 2013, possui prótese biológica aórtica cirurgia há 26 anos por válvula bicúspide. Nega consumo de anorexígenos, hábitos tóxicos. Medicada com bosentano, diltiazem, pentoxifilina, AAS, furosemida, vit D, ac alendronico. Apresenta-se com cansaço, dispneia de esforços. Objectivamente pele com espessamento das extremidades, esclerodactilia, telangiectasias faciais. AC: S1, S2 rítmicos , ↑P2, SS II/VI, edema godet + nos MI. Exames: NTproBNP: 400 ng/mL. Ecocardiograma TT: PB aortica com regurgitação ligeira, AD dilatada, VD não dilatado, regurgitação tricúspide moderada PSAP estimada em 49 mmHg; TAC tórax: de relevante proeminencia do ramo dir da AP. Prova da Função Respiratória: alteração ventilatoria obstrutiva ligeira. Cintigrafia de V/Q : baixa probabilidade de TEP. Cateterismo direito: TPG 33 mmHg; PCWP 14 mmHg RAP: 10 mmHg; CO: 5 L/min /4,4 L/min; CI: 2,9 L/min/m2 / 2,5 L/min/m2; PVR: 6,5 uWood /7,5 uWoods; SVO2: 63%. Doente estável sem sinais de IC direita, sintomas estáveis – classe II NYHA; Adicionou-se furosemida e sildenafil. Passado 3 meses realiza-se novo cateterismo PCWP:13; TPG: 22; mPAP: 35 mmHg Doente com baixo risco decide-se manutenção do bosentan e sildenafil e seguimento em consulta externa de HAP. A HAP é uma complicação vascular pulmonar da esclerose sistémica e de alta mortalidade em pacientes com esclerodermia. O ecocardiograma é um exame com boa especificidade porém pode ser indicado apenas em uma segunda etapa da investigação. O cateterismo do ventrículo direito é imprescindível para o diagnóstico definitivo. De acordo com a ESC o tratamento da Hipertensão deve ser com os mesmos grupos de fármacos usado no arsenal da HAP.