一期手术治疗Williams综合征患者的回肠乙状结肠膀胱瘘1例

Shuhei Kii, Tatsushi Shimokuni, Yuki Kuratani, Sunao Fijiyoshi, Makoto Nishikawa, Masahiko Koike, Katsuya Nakanishi, Masahiro Takahashi
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摘要

该病例是一名37岁的男性,幼年时被诊断为Williams症候群,定期到附近的医生那里就医。以持续的血脓尿和尿频为主诉到本院泌尿科就诊。腹部CT显示怀疑是乙状结肠癌引起的膀胱浸润,被转诊到我院消化内科。经详细检查,诊断为乙状结肠憩室炎引起的回肠乙状结肠膀胱瘘,转诊到本科。术中观察发现下行结肠、乙状结肠有多发憩室,进行了开腹左半结肠切除术、小肠部分切除术、膀胱部分切除术。经过良好,术后第11天出院了。Williams症候群是一种比较罕见的疾病,原因是染色体7q11.23的微小缺失。随着弹性蛋白的异常容易发病大肠憩室症,但是由大肠憩室炎产生回肠乙状结肠膀胱瘘的报告例很少见。心血管系统的并发症有麻醉的风险,精神发育迟滞和不安障碍的频度高等,被认为是围手术期的管理应该注意的点。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Ileo-Sigmoid-Vesical Fistula in a Patient with Williams Syndrome Treated Using One-Stage Surgery: A Case Report
症例は37歳の男性で,幼少時にWilliams症候群と診断され近医に定期通院していた.持続する血膿尿と頻尿を主訴に当院泌尿器科を受診した.腹部CTでS状結腸癌による膀胱浸潤が疑われ,当院消化器内科に紹介された.精査の結果,S状結腸憩室炎による回腸S状結腸膀胱瘻の診断で当科に紹介となった.術中所見で下行結腸,S状結腸に多発憩室を認め,開腹左半結腸切除術,小腸部分切除術,膀胱部分切除術を行った.経過良好で術後11日目に退院した.Williams症候群は染色体7q11.23の微小欠失が原因の比較的まれな疾患である.エラスチンの異常に伴い大腸憩室症を発症しやすいが,大腸憩室炎から回腸S状結腸膀胱瘻を生じた報告例はまれである.心血管系の合併症から麻酔リスクがあること,精神発達遅滞や不安障害の頻度が高いことなどが,周術期の管理に留意すべき点と考えられた.
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