Mukopolisakkaridoz hastalarındaki otolarengolojik bulgular

Bu derleme makalede MPS hastalarindaki otolarengolojik sorunlari raporladik. Mukopolisakkaridozlar (MPS'ler) her biri mukopolisakkaritlerin parcalanmasinda rol alan ve simdilerde glikozaminoglikanlar denilen (GAG'ler) kalitsal bir enzim eksikligi nedeniyle olusan bir lizozom depo hastaliklari grubudur. Mukopolisakkaridozlar, mukopolisakkaridoz tip 1-VII diye bilinen 7 metabolizma hastaligi grubunu olustururlar. Gruplarin tumunde klinik ve otolaringolojik belirtiler gorulur. Mukopolisakkaridoz hastalarinda sik gorulen otolarengolojik bulgular olarak ust hava yolu obstruksiyonu, obstruktif uyku apnesi, agiz acmanin kisitlanmasi, orta kulak efuzyonu, isitme ve soluma sorunlari vb. bildirilmektedir. KBB uzmanlari arasinda MPS'ler konusunda farkindaligin artirilmasi cocuk doktorundan ziyade bir KBB uzmanina giden MPS'den kuskulanilan hastalar icin yasam kurtarici bir caba olacaktir. Mukopolisakkaridoz hastalarinda kisa boyun nedeniyle trakeotomi yapmak zorlasabilir. Agiz acmanin kisitlanmasi nedeniyle tonsillektomi ve adsenoidektomi ameliyatlarindan once hastalar dikkatle degerlendirilmelidir. Anesteziden once hava yolu sorunlari degerlendirilmelidir. Tum KBB uzmanlarinin bu sorunlarin farkinnda olmalari konusunda dikkati cekilmelidir.