心脏淀粉样变引起的限制性心肌病:病例报告

Ignacio Aguaded, Romeo Tereta, Lubeck Herrera, Rodolfo Gutiérrez
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摘要

心脏淀粉样变是一种由淀粉样原纤维沉积在心肌细胞外空间引起的疾病,表现为心力衰竭,收缩功能保守,并发展为典型的限制性生理、晕厥、房颤或猝死。超声心动图是心脏成像的第一步。心室壁的浸润导致未扩张或小心室肥厚的外观。诊断采用单克隆蛋白鉴定和淀粉样蛋白浸润组织活检。大多数患者进展为终末期心力衰竭
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Miocardiopatía restrictiva por amiloidosis cardiaca: informe de caso
La amiloidosis cardíaca es un trastorno causado por el depósito de fibrillas de amiloide en el espacio extracelular de miocardio, se presenta con insuficiencia cardíaca con función sistólica conservada y progresa a una fisiología restrictiva típica,  síncopes, fibrilación auricular o muerte súbita. La ecocardiografía es la prueba de imagen cardíaca de primera línea. La infiltración de las paredes ventriculares produce una apariencia de hipertrofia con ventrículos no dilatados o pequeños. Para el diagnóstico se emplean la identificación de proteína monoclonal y biopsia de tejido con infiltración de amiloide. La mayoría de pacientes progresa a insuficiencia cardíaca terminal
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