心脏在Criss-Cross:一个案例报告

Mateus Oliveira Potratz, Lorrayne Zonatele Garbo, Kamila Pompermaier Pessimilio, A. Loss, Crislane Belisario Ambrozim, Ana Luiza Veloso Lima, Danielle Lopes Rocha
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摘要

criss-cross(或交叉的心)在1974年首次被描述。这是一种罕见的先天性心脏畸形,每100万儿童中有8例,仅占先天性畸形的0.1%。选择的诊断方法是经胸超声心动图、心脏磁共振成像(cmr)、血管造影(ct),最终是心导管插入术。在本报告中,我们描述了一个新生儿的病例,心脏交叉,右心室(VD)双出口通路,血管定位不良,以及房间隔缺损(ac),室间缺损(icv),三尖瓣发育不良和左上腔静脉持续。这种畸形的确切病因尚不清楚,但它似乎是由于心室纵轴旋转而发生的,而不伴有心房旋转和房室瓣膜(va)。这种运动导致心室入口通路的改变,决定VD位于上平面,左侧位于下平面。虽然这种异常的确切原因尚不清楚,但人们认为可能是一种基因改变导致了这些病例:Cx43基因突变。通过经胸超声心动图和主动脉和肺动脉ct进行诊断,除criss-cross外,还显示了其他变化,如双路VD出口、大CIA和CIV。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Coração em Criss-Cross: Um Relato de Caso
Coração em criss-cross (ou coração entrecruzado) foi descrito pela primeira vez em 1974. Trata-se de uma malformação cardíaca congênita, rara, ocorrendo 8 casos a cada 1.000.000 de crianças, e representando somente 0,1% das malformações congênitas. Os métodos diagnósticos de escolha são o ecocardiograma transtorácico, a ressonância magnética cardíaca (RMC), a angiotomografia (TC) e, eventualmente, o cateterismo cardíaco. Neste relato, descreve-se o caso de um recém-nascido com coração em criss-cross somado à dupla via de saída do ventrículo direito (VD), com vasos mal posicionados, além de comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), displasia de valva tricúspide e veia cava superior esquerda persistente. Não se sabe a etiologia exata dessa malformação, mas parece ocorrer pela rotação dos ventrículos em seu eixo longitudinal, não acompanhada das rotações atrial e das valvas atrioventriculares (AV). Esse movimento produz uma alteração das vias de entrada dos ventrículos, determinando que o VD se posicione em plano superior e o esquerdo em plano inferior. Apesar de ainda não se saber a exata causa dessa anomalia, acredita-se que uma alteração genética possa estar levando a esses casos: a mutação do gene Cx43. O diagnóstico do caso em questão foi dado pela ecocardiografia transtorácica e da TC de aorta e artérias pulmonares, que mostraram, além do criss-cross, outras alterações, como dupla via de saída do VD, CIA e CIV amplas.
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