免疫球蛋白IgG亚类3的免疫缺陷

Flávia Dufloth Chiaradia, Lara Richter, L. Tavares, D. Costa, Edneia Casagranda Bueno, Alexandre Geraldo
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A suspeita de que as infecções recorrentes poderiam ser indícios de outra patologia iniciou quando a paciente percebeu que, além de suas infecções se desenvolverem de forma grave, também não apresentava resposta imunológica aparente a elas. A paciente relatou ter vida social e pessoal prejudicada até receber o diagnóstico correto e o tratamento adequado. O tratamento inicial consistiu em corticoterapia associada ao uso contínuo de sulfametoxazol com trimetoprima, sem resolutividade, somado à administração de vacinas, para as quais houve pouca soroconversão. Devido a esta ineficiência, foi iniciado o tratamento por infusão de imunoglobulinas, o qual apresentou resultados positivos na paciente, cujo tratamento continua atualmente. 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摘要

原发性或先天性免疫缺陷(IDPs)是一组病因非常不同的疾病,其中免疫系统在数量和/或质量上存在缺陷,影响患者的生活质量。本研究旨在报道一例IgG亚纲3免疫缺陷病例。在儿童时期,患者有严重的呼吸道过敏,经常因肺炎住院。在青春期,他表现出感染,并迅速发展为更严重的疾病,特别是在呼吸道和泌尿系统。成年后出现流感症状后出现细菌性肺炎。当病人意识到她的感染发展严重,她也没有表现出明显的免疫反应时,她开始怀疑复发性感染可能是另一种病理的迹象。据报道,在得到正确的诊断和适当的治疗之前,患者的社交和个人生活受到了损害。最初的治疗包括糖皮质激素治疗,持续使用磺胺甲恶唑和甲氧苄氨嘧啶,但没有解决,并添加到疫苗接种中,血清转化很少。由于这种低效,开始了免疫球蛋白输注治疗,在患者中显示了积极的结果,治疗至今仍在继续。本病例报告显示了诊断前临床并发症造成的社会影响,患者在适当治疗后的生活质量显著改善,以及诊断困难和缺乏合格的专业人员。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Imunodeficiência de imunoglobulinas IgG subclasse 3
As imunodeficiências primárias ou congênitas (IDPs) são um grupo de patologias com etiopatogenia muito diversa, em que há défice quantitativo e/ou qualitativo do sistema imunitário, afetando a qualidade de vida dos portadores. Este estudo tem por objetivo relatar um caso de imunodeficiência de IgG subclasse 3. Durante a infância, a paciente apresentava alergias respiratórias graves com internações frequêntes por quadros de pneumonias. Na adolescência manifestava infecções que evoluíam com rapidez para quadros mais graves, principalmente no trato respiratório e sistema urinário. Na vida adulta apresentou pneumonia bacteriana após sintomas gripais. A suspeita de que as infecções recorrentes poderiam ser indícios de outra patologia iniciou quando a paciente percebeu que, além de suas infecções se desenvolverem de forma grave, também não apresentava resposta imunológica aparente a elas. A paciente relatou ter vida social e pessoal prejudicada até receber o diagnóstico correto e o tratamento adequado. O tratamento inicial consistiu em corticoterapia associada ao uso contínuo de sulfametoxazol com trimetoprima, sem resolutividade, somado à administração de vacinas, para as quais houve pouca soroconversão. Devido a esta ineficiência, foi iniciado o tratamento por infusão de imunoglobulinas, o qual apresentou resultados positivos na paciente, cujo tratamento continua atualmente. Este relato de caso evidencia o impacto social causado pelas complicações clínicas anteriores ao diagnóstico, a significativa melhora na qualidade de vida da paciente após o tratamento adequado, assim como a dificuldade diagnóstica da doença e a falta de profissionais qualificados para isso.
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