镰状细胞性贫血并发症脾隔离危象的特征与处理

Esther Carneiro Costa, Sarah Teixeira Almeida, Giovanna Matias Duarte, Letícia Santiago Capistrano
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Material e métodos: Foi realizada uma revisão bibliográfica a partir da avaliação de 11 periódicos publicados entre 2013 e 2020. Destes, foram selecionados sete (7), na base de dados PubMed e Scielo, utilizando como termos de pesquisa: “Anemia Falciforme” e “Infarto esplênico”, terminologias de acordo com o sistema de Descritores em Ciências da Saúde (DeCs). Resultados: O sequestro esplênico possui instalação súbita, associado a queda rápida da concentração sanguínea de hemoglobina, com potencial evolução para choque hipovolêmico e morte se não tratado rapidamente. Destarte, a clínica é caracterizada por mal-estar, dor abdominal, sudorese, taquicardia e taquipneia, apresentando, além disso, intensa palidez e esplenomegalia, visualizados no exame físico. Diante disso, o manejo tem o fito de restituir a hemoglobina ao seu valor normal, mediante hidratação venosa e transfusão de hemácias. Ademais, estudos mostram que quase metade dos casos de sequestro esplênico reincidem, sendo, portanto, recomendada a realização da esplenectomia nos pacientes, pois o baço removido é hipofuncionante e a cirurgia não aumenta o risco de infecções já vigentes. Conclusão: Portanto, conclui-se que o sequestro esplênico é uma das intercorrências mais relevantes nas crianças com anemia falciforme, sendo necessárias medidas de educação precoce dos pais desses pacientes, com o fito de identificar os sinais e sintomas antecipadamente e prevenir a morbimortalidade dessa complicação.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"CARACTERIZAÇÃO E MANEJO DA CRISE DE SEQUESTRO ESPLÊNICO COMO COMPLICAÇÃO DA ANEMIA FALCIFORME\",\"authors\":\"Esther Carneiro Costa, Sarah Teixeira Almeida, Giovanna Matias Duarte, Letícia Santiago Capistrano\",\"doi\":\"10.51161/hematoclil/84\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Introdução: A doença falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária e autossômica, caracterizada por uma alteração na estrutura da hemoglobina. 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摘要

简介:镰状细胞病是一种常染色体遗传性血红蛋白病,其特征是血红蛋白结构的改变。在这个光谱中,我们有镰状细胞性贫血,这需要母亲和父亲的遗传传播。镰状细胞化改变血液流动,增加红细胞与血管内皮的粘附,可引起停滞,在镰状细胞患者中引起许多并发症。其中,由于脾脏镰状细胞被困,急性脾隔离危象非常严重。目的:进行文献综述,认识到脾隔离危机是镰状细胞性贫血发病率和死亡率的重要原因。材料和方法:对2013年至2020年发表的11种期刊进行文献综述。其中,根据健康科学描述符系统(DeCs),在PubMed和Scielo数据库中选择了7个术语作为搜索词:“镰状细胞性贫血”和“脾梗死”。结果:脾隔离突然发生,与血液血红蛋白浓度迅速下降有关,如果不及时治疗,可能演变为低血容量休克和死亡。因此,临床表现为不适、腹痛、出汗、心动过速、呼吸急促,体格检查显示苍白、脾肿大。因此,治疗的目的是通过静脉水合作用和输血红细胞,使血红蛋白恢复到正常水平。此外,研究表明,近一半的脾隔离病例复发,因此建议患者进行脾切除术,因为切除的脾脏功能低下,手术不会增加现有感染的风险。结论:脾隔离是镰状细胞性贫血患儿最相关的并发症之一,需要对这些患者的父母进行早期教育,以便及早发现体征和症状,预防该并发症的发病率和死亡率。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
CARACTERIZAÇÃO E MANEJO DA CRISE DE SEQUESTRO ESPLÊNICO COMO COMPLICAÇÃO DA ANEMIA FALCIFORME
Introdução: A doença falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária e autossômica, caracterizada por uma alteração na estrutura da hemoglobina. Nesse espectro, tem-se a anemia falciforme, que requer a transmissão genética materna e paterna. A falcização modifica o fluxo sanguíneo e aumenta a adesão dos eritrócitos ao endotélio vascular, o que pode provocar estase, causando inúmeras complicações nos pacientes falcêmicos. Dentre elas, a crise de sequestro esplênico aguda é de grande gravidade, resultante do aprisionamento das células falciformes no baço. Objetivo: Realizar uma revisão de literatura reconhecendo a crise de sequestro esplênico como importante causador de morbimortalidade na anemia falciforme. Material e métodos: Foi realizada uma revisão bibliográfica a partir da avaliação de 11 periódicos publicados entre 2013 e 2020. Destes, foram selecionados sete (7), na base de dados PubMed e Scielo, utilizando como termos de pesquisa: “Anemia Falciforme” e “Infarto esplênico”, terminologias de acordo com o sistema de Descritores em Ciências da Saúde (DeCs). Resultados: O sequestro esplênico possui instalação súbita, associado a queda rápida da concentração sanguínea de hemoglobina, com potencial evolução para choque hipovolêmico e morte se não tratado rapidamente. Destarte, a clínica é caracterizada por mal-estar, dor abdominal, sudorese, taquicardia e taquipneia, apresentando, além disso, intensa palidez e esplenomegalia, visualizados no exame físico. Diante disso, o manejo tem o fito de restituir a hemoglobina ao seu valor normal, mediante hidratação venosa e transfusão de hemácias. Ademais, estudos mostram que quase metade dos casos de sequestro esplênico reincidem, sendo, portanto, recomendada a realização da esplenectomia nos pacientes, pois o baço removido é hipofuncionante e a cirurgia não aumenta o risco de infecções já vigentes. Conclusão: Portanto, conclui-se que o sequestro esplênico é uma das intercorrências mais relevantes nas crianças com anemia falciforme, sendo necessárias medidas de educação precoce dos pais desses pacientes, com o fito de identificar os sinais e sintomas antecipadamente e prevenir a morbimortalidade dessa complicação.
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