Impairment of ocular motility in neurological disorders

図1. 障害部位 による眼球運動障害 低下や心筋症や小脳失調 な どを併発す る Kearns-Sayre症 候群などのミトコンドリア脳 筋症がある。進行性の外眼筋麻痺、網膜色素 変性、心伝導ブロック(心 電図異常)、 四肢 筋の筋力低下、血中乳酸、ピルビン酸の上昇 や筋生検で赤色ぼろ線維(ragged-red)を 認 める。その他、筋ジス トロフィーや甲状腺眼 筋症などがある。 b) 神経筋接合部の障害 重症筋無力症が代表的な疾患である。自己 免疫異常により後シナプス膜のニコチン作動 性アセチルコリン受容体に対する自己抗体が 生 じ、この抗体により神経筋伝達が阻害され て症状が出現する。骨格筋の易疲労性 と筋の 脱力があ り、休息により回復することが特徴 である。一般的には、眼瞼下垂、複視が易疲 労性とともに出現し、塩酸エ ドロホニウム試 験で一過性に症状が改善することが診断の根 拠 となる(図2)。 四肢筋力の易疲労性や嚥 下障害、呼吸筋麻痺を呈すると全身型である。 病型の分類 としては、Osserman分 類がある。