Thin basement membrane disease的临床病理学探讨

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi Pub Date : 1998-04-30 DOI:10.3165/JJPN.11.35

克之杉原, 益治服部, 信彦綾部, 徹高井, 悟川口, 重彦椿田, 隆邦谷澤

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引用次数: 6

摘要

我们对13个确诊为Thin basement membrane disease(以下简称TBMD)的病例进行了临床病理学研究。该组织在以往的光学显微镜、电子显微镜、荧光抗体法发现的基础上，还研究了用酶抗体法发现IV型胶原α链蛋白。平均观察时间6.1年，没有发现肾功能下降的病例，但用酶抗体法发现肾小球系蹄壁IV型骨胶原α3、4、5链蛋白表达减弱的男性病例中，发现蛋白尿增加。因此，TBMD的诊断和经过需要慎重对待，IV型胶原蛋白α链蛋白的检索对TBMD的诊断以及与Alport症候群的鉴别是有用的。

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Thin basement membrane diseaseの臨床病理学的検討

Thin basement membrane disease (以下TBMD) と診断した13症例を臨床病理学的に検討した。組織の検討は，従来の光学顕微鏡，電子顕微鏡，蛍光抗体法所見に加えて，酵素抗体法でIV型コラーゲンα鎖蛋白の発現も検討した。平均観察期間の6.1年で腎機能の低下を認めた症例はなかったが，酵素抗体法で糸球体係蹄壁にIV型コラーゲンα3・4・5鎖蛋白の発現の減弱がみられた男性の1症例では，蛋白尿の増加が見られた。このことからTBMDの診断・経過は慎重に対応する必要があり，IV型コラーゲンα鎖蛋白の検索を行うことはTBMDの診断およびAlport症候群との鑑別に有用と考えられた。

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