骨髓纤维化患者的造血干细胞移植

Jéssyka Viana Valadares Franco, A. Barbosa, Carla Caroline Figueira de Oliveira, Gabriela Fernandes Ribeiro, Letícia Clara Pires Campos
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Objetivo: Este estudo tem como objetivo demostrar a importância do transplante da medula óssea em paciente com mielofribrose, como modalidade terapêutica curativa. Material e métodos: Trata-se de uma revisão sistemática da literatura, em artigos encontrados em plataformas cientificas como Scielo, PubMED, com o tema transplante de células-tronco hematopoiética em pacientes com mielofibrose, pois a pesquisa permite a análise de estudos relevantes para aplicação na prática clínica. Os critérios de inclusão foi pacientes diagnosticado com a doença mielofibrose. Resultados: A pesquisa nas bases de dados de artigos selecionados, demostrou que a mielofibrose é doença clonal originada da transformação neoplásica de célula hematopoética pluripotente acompanhada de alterações reacionais intensas do estroma medular com fibrose colagênica, osteosclerose e angiogênese. Estima-se uma incidência de 1,0 a 1,5 casos:100.000 habitantes/ano, apresentando sintomas secundários à anemia, esplenomegalia, estado hipermetabólico, eritropoese extra medular, sangramentos, alterações ósseas, hipertensão portal e anormalidades imunológicas. Diante disso, o estudo prospectivo mostrou que deve avaliar o papel da consolidação intensiva com transplante de precursores hematopoéticos em pacientes portadores de síndrome mielodisplásica que obtiveram remissão completa após quimioterapia intensiva. Pois existem restrições ao uso do transplante nesses pacientes, onde alguns devem apresentar dificuldades em alcançar remissões citogenéticas bem como apresentar dificuldade de mobilização de precursores hematopoéticos. Tendo como um fator importante a seleção do doador, na tentativa de minimizar estas complicações, esses autores concluíram que, para transplantes não aparentados com compatibilidade 10/10, a sobrevida após o transplante em fases mais avançadas era semelhante à sobrevida dos transplantes com doadores aparentados. Conclusão: O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas permanece sendo a única opção terapêutica curativa para os pacientes com mielofibrose.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"TRANSPLANTE DE CÉLULAS- TRONCO HEMATOPOIÉTICA EM PACIENTES COM MIELOFIBROSE\",\"authors\":\"Jéssyka Viana Valadares Franco, A. 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摘要

简介:特发性骨髓纤维化是一种慢性骨髓增生性疾病,可发展为肝脾肿大,又称上皮化生,累及各种器官。骨髓细胞增多,网状纤维化,导致胶原蛋白缓慢进行性沉积。它的细胞产生是非典型的,它的损害是由不同的全身自身免疫、病毒、核型和代谢疾病引起的。它在骨髓中的缓慢进化导致吞噬单核系统的其余部分,特别是肝脏和脾脏,承担造血功能。摘要目的:本研究旨在探讨骨髓移植作为一种治疗方法对骨髓增生症患者的重要性。材料和方法:这是一个系统的文献综述,在科学平台上发现的文章,如Scielo, PubMED,主题造血干细胞移植在骨髓纤维化患者,因为研究允许分析相关的研究应用于临床实践。入选标准为诊断为骨髓纤维化疾病的患者。结果:对选定文章数据库的搜索表明,骨髓纤维化是一种由多能造血细胞肿瘤转化引起的克隆性疾病,伴有胶原性纤维化、骨硬化和血管生成的髓质强烈反应改变。发病率估计为1.0 - 1.5例:10万居民/年,继发症状为贫血、脾肿大、高代谢状态、骨髓外红细胞生成、出血、骨改变、门脉高压和免疫异常。因此,前瞻性研究表明,在强化化疗后完全缓解的骨髓增生异常综合征患者中,应评估造血前体移植强化巩固的作用。因为在这些患者中使用移植是有限制的,其中一些患者在实现细胞遗传学缓解和动员造血前体方面可能存在困难。考虑到供体的选择是一个重要的因素,为了尽量减少这些并发症,这些作者得出结论,对于10/10相容性的非相关移植,移植后期的存活率与相关供体移植的存活率相似。结论:同种异体造血干细胞移植仍然是骨髓纤维化患者唯一的治疗选择。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
TRANSPLANTE DE CÉLULAS- TRONCO HEMATOPOIÉTICA EM PACIENTES COM MIELOFIBROSE
Introdução: A mielofibrose idiopática é uma doença mieloproliferativa crônica, que pode evoluir com hepatoesplenomegalia, também denominada metaplasia, vindo acometer vários órgãos. A medula óssea apresenta hipercelularidade, fibrose reticular, ocorrendo assim uma deposição lenta e progressiva de colágeno. A sua produção celular é atípica e seu comprometimento decorre de diferentes afecções sistêmicas auto-imunes, virais, cariotípicas e metabólicas. Sua evolução lenta na medula óssea faz com que o restante do sistema mononuclear fagocitário, principalmente o fígado e o baço, assume a função hematopoética. Objetivo: Este estudo tem como objetivo demostrar a importância do transplante da medula óssea em paciente com mielofribrose, como modalidade terapêutica curativa. Material e métodos: Trata-se de uma revisão sistemática da literatura, em artigos encontrados em plataformas cientificas como Scielo, PubMED, com o tema transplante de células-tronco hematopoiética em pacientes com mielofibrose, pois a pesquisa permite a análise de estudos relevantes para aplicação na prática clínica. Os critérios de inclusão foi pacientes diagnosticado com a doença mielofibrose. Resultados: A pesquisa nas bases de dados de artigos selecionados, demostrou que a mielofibrose é doença clonal originada da transformação neoplásica de célula hematopoética pluripotente acompanhada de alterações reacionais intensas do estroma medular com fibrose colagênica, osteosclerose e angiogênese. Estima-se uma incidência de 1,0 a 1,5 casos:100.000 habitantes/ano, apresentando sintomas secundários à anemia, esplenomegalia, estado hipermetabólico, eritropoese extra medular, sangramentos, alterações ósseas, hipertensão portal e anormalidades imunológicas. Diante disso, o estudo prospectivo mostrou que deve avaliar o papel da consolidação intensiva com transplante de precursores hematopoéticos em pacientes portadores de síndrome mielodisplásica que obtiveram remissão completa após quimioterapia intensiva. Pois existem restrições ao uso do transplante nesses pacientes, onde alguns devem apresentar dificuldades em alcançar remissões citogenéticas bem como apresentar dificuldade de mobilização de precursores hematopoéticos. Tendo como um fator importante a seleção do doador, na tentativa de minimizar estas complicações, esses autores concluíram que, para transplantes não aparentados com compatibilidade 10/10, a sobrevida após o transplante em fases mais avançadas era semelhante à sobrevida dos transplantes com doadores aparentados. Conclusão: O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas permanece sendo a única opção terapêutica curativa para os pacientes com mielofibrose.
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