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Le corps calleux joue un role majeur dans la transmission d’informations entre les deux hemispheres cerebraux. L’absence de corps calleux (agenesie du corps calleux) est une anomalie congenitale qui peut entrainer des difficultes dans le developpement intellectuel, cognitif et emotionnel. Le profil neuropsychologique des agenesies du corps calleux est difficile a etablir compte tenu de l’heterogeneite observee chez les personnes porteuses de ce type d’anomalies, notamment lorsque l’agenesie du corps calleux est associee a d’autres malformations. Cet article de synthese compile les principales donnees issues des travaux de recherche qui se sont interesses au profil neuropsychologique des personnes presentant une agenesie du corps calleux, notamment celles presentant une agenesie dite primaire ou isolee. Un profil neuropsychologique avec des difficultes cognitives et emotionnelles specifiques semble se degager, ce qui a permis d’avancer la possible existence d’un syndrome neuropsychologique de l’agenesie du corps calleux.