Type I MPGN重症例の臨床病理学的検討

各種治療に抵抗性であった膜性増殖性糸球体腎炎の2例を報告した。症例は発症時9歳4カ月，8歳，現在19歳，17歳8カ月の女性である。いずれも経過中にネフローゼ症候群を示し，著明な低補体血症を認めた。メチールプレドニゾロンのパルス療法をはじめカクテル療法，ACEI (アンギオテンシン変換酵素阻害薬)，シクロスポリンなどによる治療を試みられたが尿所見および補体の改善は認められなかった。組織像は両者で異なっており，メサンギウム基質の増加が比較的軽度であった症例においては，予後悪化因子として他の因子が考えられた。補体のlate componentであるC5値は両者とも低値を示した。