BRUGADA SYNDROME. PECULARITIES IN CHILDREN

Со времен описания синдрома Бругада (СБ) достигнут заметный прогресс в понимании основных механизмов развития заболевания, в стратификации риска внезапной сердечной смерти и желудочковых аритмий у пациентов с СБ. Синдром Бругада - это наследственный клинико -электрокардиографический аритмический синдром, характеризующийся высоким риском развития желудочковых аритмий, которые, согласно современным данным, являются причиной внезапной сердечной смерти в 4-12 % всех случаев внезапной смерти. Оценка истинной частоты встречаемости CБ в популяции осложняется частым бессимптомным течением данного синдрома. У мужчин СБ встречается в 8-10 раз чаще, чем у женщин. При проведении электрокардиографического исследования у больных с СБ наблюдается характерная ЭКГ-картина с элевацией сегмента ST ЭКГ в правых грудных отведениях. Стратификация риска развития желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти у больных с СБ имеет решающее значение, поскольку от нее зависит тактика лечения пациента. Специфического лечения заболевания не существует, применяют медикаментозную (антиаритмическую) терапию, осуществляют имплантацию кардиовертер -дефибрилляторов, также возможно проведение радиочастотной катетерной абляции. Наиболее частым первичным проявлением СБ у детей является семейный анамнез (47 %), случайные ЭКГ-находки (25 %), обмороки (14 %), аритмии (13 %), внезапная сердечная смерть (1 %). Since description of Brugada syndrome, noticeable progress has been made in understanding the key mechanisms of the disease, as well as in the diagnosis and stratification of the risk of sudden cardiac death and ventricular arrhythmias in patients with Brugada syndrome (SB). Brugada syndrome is a hereditary clinical -electroсardiographic arrhythmic syndrome characterized by a high risk of developing ventricular arrhythmias, which, according to modern data, are the cause of sudden cardiac death in 4-12 % of all sudden death cases. Assessment of the real frequency of occurrence of SB in the population is complicated by the frequent asymptomatic course of this syndrome. In men, SB occurs 8-10 times more often than in women. When conducting electrocardiography in patients with SB, a characteristic ECG pattern is observed. ST segment elevation in the right chest leads. Risk stratification of ventricular arrhythmias and sudden cardiac death in patients with SB is critical, as it affects the patient’s management. There is no specific treatment for the disease, drug (antiarrhythmic) therapy is used, implantation of cardioverter defibrillators is performed, and radiofrequency catheter ablation is also possible. The most common primary manifestations of SB in children are family history (47 %), accidental ECG findings (25 %), syncope (14 %), arrhythmias (13 %), sudden cardiac death (1 %).