Sarcoma de Ewing costal

Los Sarcomas Ewing/PNET son altamente agresivos y ambos tumores presentan el mismo espectro de anomalías genéticas razón por la que se usa el término de “Tumores de la familia del sarcoma de Ewing (TFSE)” que abarca a un grupo de tumores con un espectro de diferenciación neuroectodérmica. Se presenta caso de adolescente femenina de once años, quien refirió dolor punzante, en hemitorax izquierdo, en Rx del tórax imagen densa heterogénea de bordes difusos proyectada sobre tercio medio basal en campo pulmonar izquierdo. Recibió antibióticos, permaneció asintomática hasta ocho meses después cuando reapareció dolor torácico, y en Rx del tórax se evidencio a nivel del octavo arco costal erosión ósea, además de la imagen anteriormente descrita de mayor tamaño. Examen físico y de laboratorios fueron normales, en Tomografía axial computarizada del tórax se evidencio erosión ósea, y compromiso de la pleura local. Biopsia de la lesión reportó: “Tumor maligno de células redondas, extensa necrosis”. Gammagrama Óseo señaló actividad osteoblástica alterada en D8 sugestivo de infiltración ósea secundaria. Se realizó resección de lesión tumoral, reconstrucción, colocación de prótesis, caté­ter central biopsia de Médula ósea: negativa. Los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos con positividad para FLy y CD99 compatible con tumor de la familia del sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo. Actualmente en tratamiento programado con quimioterapia estándar cada 21 días Radioterapia en la semana 12.