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Zusammenfassung Chordome sind primäre maligne ossäre Tumoren und gehören zu den häufigsten Tumorarten im Sakrum. Die operative Tumorresektion und Radiotherapie sind die Eckpfeiler der Chordomtherapie des Sakrums. Eine komplette Resektion ohne Eröffnen der Tumorkapsel (en bloc Resektion) ist mit der besten Überlebensprognose assoziiert, führt jedoch in einigen Fällen zu einer hohen operativen Morbidität. In diesem Übersichtsartikel beschreiben wir das klinische Krankheitsbild, die Diagnostik, aktuelle Behandlungsalternativen und die wichtigsten entscheidungsrelevanten Faktoren dieser komplexen Tumorerkrankung.
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