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La malformación de vía aérea congénita (CPAM) pertenece al grupo de malformaciones congénitas torácicas y muestra una amplia variedad de presentaciones. Suele diagnosticarse al nacer o en la primera infancia debido a la dificultad respiratoria y el potencial de desarrollar infecciones y a la compresión de las vías aéreas adyacentes. Sin embargo, también se han reportado casos en los cuales puede estar asociado a blastoma pleuropulmonar y carcinoma broncoalveolar. Por lo general, tras el tratamiento quirúrgico, en algunos tipos de CPAM, el pronóstico es excelente. Presentamos el caso de un hombre de 42 años de edad con CPAM diagnosticado en la edad adulta.
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