爱泼斯坦-巴尔病毒感染引起的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例,表现为持续发热和皮疹

S. Oh, Chan-Young Koh
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摘要

红细胞吞噬性林细胞组织细胞增殖症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一种临床症候群,由于单核细胞和食饵细胞系的持续活性化,会发生无法调节的过炎症反应,即使经过适当的治疗,其死亡率仍高达50%以上。虽然通常伴有遗传缺陷和免疫减弱,但也可能发生在健康人身上的感染、风湿病模样疾病、肿瘤、代谢疾病等,初期症状类似于全身炎症反应症候群。因此,在对HLH有充分了解的基础上,急诊室应该怀疑该疾病并迅速进行诊断。对此,作者将对因无法调节的热、黄疸、出疹而访问的16岁患者怀疑HLH并进行诊断后进行适当治疗的病例进行文献考察并进行报告。因发热和出疹访问的患者中,因爱普斯坦-巴病毒感染引起的红细胞吞噬性淋巴组织细胞增殖1例
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
A case of hemophagocytic lymphohistiocytosis caused by an Epstein-Barr virus infection, presenting with unremitting fever and rash
적혈구포식성림프조직구증식증(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)은 단핵구 및 식세포계의 지속적 활성화로 인해 조절되지 않는 과염증 반응이 발생 하는 임상적 증후군으로 적절한 치료에도 불구하고 50% 이상의 높은 사망률을 보인다. 유전적 결함 및 면역약화 에 흔히 동반한다고 알려졌지만, 건강한 사람에게서 감염, 류마티스모양질환, 종양, 대사질환 등에 이차적으로 발생 할 수도 있으며 초기 증상은 전신염증반응증후군과 유사 하다. 따라서, HLH에 대한 충분한 이해를 바탕으로, 응급 실에서 이 질환을 의심하고 신속하게 진단해야 한다. 이에 본 저자는 조절되지 않는 열, 황달, 발진으로 방문한 16세 환자에게 HLH를 의심하고 진단한 후 적절히 치료한 증례 를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 조절되지 않는 열과 발진으로 방문한 환자에서 엡스타인-바바이러스 감염으로 유발된 적혈구포식성림프조직구증식증 1례
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