{"title":"爱泼斯坦-巴尔病毒感染引起的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例,表现为持续发热和皮疹","authors":"S. Oh, Chan-Young Koh","doi":"10.22470/PEMJ.2018.00297","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"적혈구포식성림프조직구증식증(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)은 단핵구 및 식세포계의 지속적 활성화로 인해 조절되지 않는 과염증 반응이 발생 하는 임상적 증후군으로 적절한 치료에도 불구하고 50% 이상의 높은 사망률을 보인다. 유전적 결함 및 면역약화 에 흔히 동반한다고 알려졌지만, 건강한 사람에게서 감염, 류마티스모양질환, 종양, 대사질환 등에 이차적으로 발생 할 수도 있으며 초기 증상은 전신염증반응증후군과 유사 하다. 따라서, HLH에 대한 충분한 이해를 바탕으로, 응급 실에서 이 질환을 의심하고 신속하게 진단해야 한다. 이에 본 저자는 조절되지 않는 열, 황달, 발진으로 방문한 16세 환자에게 HLH를 의심하고 진단한 후 적절히 치료한 증례 를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 조절되지 않는 열과 발진으로 방문한 환자에서 엡스타인-바바이러스 감염으로 유발된 적혈구포식성림프조직구증식증 1례","PeriodicalId":151011,"journal":{"name":"Pediatric Emergency Medicine Journal","volume":"64 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2019-06-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"1","resultStr":"{\"title\":\"A case of hemophagocytic lymphohistiocytosis caused by an Epstein-Barr virus infection, presenting with unremitting fever and rash\",\"authors\":\"S. Oh, Chan-Young Koh\",\"doi\":\"10.22470/PEMJ.2018.00297\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"적혈구포식성림프조직구증식증(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)은 단핵구 및 식세포계의 지속적 활성화로 인해 조절되지 않는 과염증 반응이 발생 하는 임상적 증후군으로 적절한 치료에도 불구하고 50% 이상의 높은 사망률을 보인다. 유전적 결함 및 면역약화 에 흔히 동반한다고 알려졌지만, 건강한 사람에게서 감염, 류마티스모양질환, 종양, 대사질환 등에 이차적으로 발생 할 수도 있으며 초기 증상은 전신염증반응증후군과 유사 하다. 따라서, HLH에 대한 충분한 이해를 바탕으로, 응급 실에서 이 질환을 의심하고 신속하게 진단해야 한다. 이에 본 저자는 조절되지 않는 열, 황달, 발진으로 방문한 16세 환자에게 HLH를 의심하고 진단한 후 적절히 치료한 증례 를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 조절되지 않는 열과 발진으로 방문한 환자에서 엡스타인-바바이러스 감염으로 유발된 적혈구포식성림프조직구증식증 1례\",\"PeriodicalId\":151011,\"journal\":{\"name\":\"Pediatric Emergency Medicine Journal\",\"volume\":\"64 1\",\"pages\":\"0\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2019-06-07\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"1\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Pediatric Emergency Medicine Journal\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.22470/PEMJ.2018.00297\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"\",\"JCRName\":\"\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Pediatric Emergency Medicine Journal","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.22470/PEMJ.2018.00297","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
A case of hemophagocytic lymphohistiocytosis caused by an Epstein-Barr virus infection, presenting with unremitting fever and rash
적혈구포식성림프조직구증식증(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)은 단핵구 및 식세포계의 지속적 활성화로 인해 조절되지 않는 과염증 반응이 발생 하는 임상적 증후군으로 적절한 치료에도 불구하고 50% 이상의 높은 사망률을 보인다. 유전적 결함 및 면역약화 에 흔히 동반한다고 알려졌지만, 건강한 사람에게서 감염, 류마티스모양질환, 종양, 대사질환 등에 이차적으로 발생 할 수도 있으며 초기 증상은 전신염증반응증후군과 유사 하다. 따라서, HLH에 대한 충분한 이해를 바탕으로, 응급 실에서 이 질환을 의심하고 신속하게 진단해야 한다. 이에 본 저자는 조절되지 않는 열, 황달, 발진으로 방문한 16세 환자에게 HLH를 의심하고 진단한 후 적절히 치료한 증례 를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 조절되지 않는 열과 발진으로 방문한 환자에서 엡스타인-바바이러스 감염으로 유발된 적혈구포식성림프조직구증식증 1례