系统性硬化症:诊断和评估疾病活动和严重程度的挑战

Lucas de Oliveira Martins, Andressa Higa Shinzato, C. Kayser
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摘要

摘要系统性硬化是一种慢性自身免疫性风湿性疾病,临床表现异质性,病程和预后多变。在免疫介导的风湿病中,它是死亡率最高的疾病之一。随着新的治疗选择的出现和临床试验的增加,需要敏感的工具来诊断和评估活性和治疗反应。在这方面,近年来提出了几种评估活动、数据和疾病严重程度的工具。我们复习一下关于疾病分类的标准,重要的是,患者的早期鉴定的主要措施,评估患者的可用于识别的病人需要治疗或治疗效果的评价,是在临床实践中或在临床试验中。单位:系统性硬化症;诊断;蔗糖;罗丹皮肤评分。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Esclerose sistêmica: desafios no diagnóstico e avaliação da atividade e gravidade da doença
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença reumática autoimune crônica com manifestações clínicas heterogêneas, e curso e prognóstico variáveis. É, entre as doenças reumáticas imunomediadas, uma das com maiores taxas de mortalidade. Com o surgimento de novas opções terapêuticas para o tratamento da doença e aumento no número de ensaios clínicos, ferramentas sensíveis para diagnóstico e avaliação de atividade e resposta terapêutica são necessárias. Neste contexto, nos últimos anos diversas ferramentas para avaliação de atividade, dado e gravidade da doença foram propostas. Apresentamos uma revisão sobre os critérios de classificação da doença, importantes para a identificação precoce de pacientes com ES, e as principais medidas para avaliação de pacientes com ES que podem ser utilizadas para a identificação de pacientes que necessitem de tratamento ou para a avaliação de resposta terapêutica, seja na prática clínica ou em ensaios clínicos. Unitermos: esclerose sistêmica; diagnóstico; métricas; escore cutâneo de Rodnan.
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