Timothy S. Oh, Madelyn Burkart, Amir Behdad, Hatice Savas, Reem Karmali
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Ibrutinib Plus R-ICE induziert Remission bei blastoider Variante eines Mantelzelllymphoms mit ZNS-Rückfall
Das Mantelzelllymphom (MCL) ist eine aggressive, schwer zu behandelnde Unterform des Lymphoms, die zu Rückfällen und schlechten Behandlungsergebnissen führt. Neuartige Wirkstoffe wie Bruton-Tyrosinkinase (BTK)-Inhibitoren wurden für die Behandlung von rezidiviertem/refraktärem (R/R) MCL untersucht. Insbesondere der BTK-Inhibitor Ibrutinib hat nachweislich die Überlebenschancen von R/R MCL-Patient*innen verbessert. Trotz dieser Fortschritte kommt es bei vielen MCL-Fällen, einschließlich der aggressiveren blastoiden und pleomorphen Varianten, zu einem Fortschreiten der Krankheit und damit zu schlechten Überlebensaussichten. Die blastoide Variante des MCL ist mit einem erhöhten Risiko einer Beteiligung des zentralen Nervensystems (ZNS) verbunden, was zu einer hohen Sterblichkeitsrate führt. In diesem Case Report berichten wir über einen Patienten mit der Diagnose eines blastoiden MCL mit ZNS-Rezidiv, der nach einer Standard Rituximab plus Ifosfamid-Carboplatin-Etoposid (R-ICE) Salvage-Chemotherapie mit dem Zusatz von Ibrutinib ein komplettes Ansprechen (CR) erreichte. Der Patient unterzog sich daraufhin einer autologen Stammzelltransplantation (autoSCT) und die CR konnte mit Ibrutinib aufrechterhalten werden.