Oscar Calderón Llosa, Danny Roy Muñoz Campos, José Ignacio Carrasco Sousa, Erika Arruda-Chaves, Enrique Cachay Rojas, Javier Rolando Pérez Rojas, Edgar Emilio Matos Benavides, Jeanett Feliciana Carrillo Bermúdez, Mijahil Pavel Cornejo Ortega, Eduardo Tapia Risco, Gonzalo Deza Ruiz, José Enrique Gereda Solari, J. A. Segura, Liliana Mateo Florián, C. E. Mejía, M. Reynoso, Silvia Vargas Chugo, Isabel Chaw Ortega, Karina Castilla Montes, Carolina Castilla Montes
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Guía de práctica clínica: tamizaje, diagnóstico y manejo de episodios agudos y profilaxis del Angioedema Hereditario – Parte II: Manejo y tratamiento
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara, con una prevalencia aproximada entre 1 por cada 50.000 habitantes, caracterizada por episodios de edemas a nivel subcutáneo y de mucosas (abdominal, genitourinario, respiratoria), siendo potencialmente mortal cuando hay afectación de la laringe. En Perú se estiman 600 pacientes con AEH. El AEH se puede clasificar del siguiente modo: con deficiencia del inhibidor de C1 (tipos I y II), y sin deficiencia del inhibidor de C1 (denominado anteriormente tipo III). El diagnóstico de laboratorio incluye prueba de complemento C4, prueba cuantitativa y cualitativa para inhibidor de C1 esterasa, y estudios genéticos. Existen tratamientos específicos a nivel mundial para crisis agudas y profilaxis en AEH. Sin embargo, en Perú el único tratamiento registrado actualmente es el ecallantide, útil en crisis agudas; además, podemos utilizar tratamientos alternativos como el ácido tranexámico y el danazol. En esta segunda parte de la Guía de Práctica Clínica, presentamos las recomendaciones para el manejo y el tratamiento del AEH.