临床实践指南:筛查,诊断和管理急性发作和预防遗传性血管性水肿-第二部分:管理和治疗

Oscar Calderón Llosa, Danny Roy Muñoz Campos, José Ignacio Carrasco Sousa, Erika Arruda-Chaves, Enrique Cachay Rojas, Javier Rolando Pérez Rojas, Edgar Emilio Matos Benavides, Jeanett Feliciana Carrillo Bermúdez, Mijahil Pavel Cornejo Ortega, Eduardo Tapia Risco, Gonzalo Deza Ruiz, José Enrique Gereda Solari, J. A. Segura, Liliana Mateo Florián, C. E. Mejía, M. Reynoso, Silvia Vargas Chugo, Isabel Chaw Ortega, Karina Castilla Montes, Carolina Castilla Montes
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摘要

遗传性血管性水肿(hae)是一种罕见的遗传性疾病,发病率约为每5万居民1人,其特征是皮下和粘膜水肿(腹部、泌尿生殖系统、呼吸系统)的发作,当喉部受到影响时可能致命。在秘鲁,估计有600名hae患者。hae可分为C1抑制剂缺乏(I型和II型)和无C1抑制剂缺乏(以前称为III型)。实验室诊断包括C4补体检测、C1酯酶抑制剂定量和定性检测以及遗传研究。在世界范围内,有针对hae急性危机和预防的特定治疗方法。然而,在秘鲁,目前登记的唯一治疗方法是ecallantide,它对急性危机有用;此外,我们可以使用替代疗法,如氨甲环酸和达那唑。在临床实践指南的第二部分,我们提出了hae的管理和治疗建议。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Guía de práctica clínica: tamizaje, diagnóstico y manejo de episodios agudos y profilaxis del Angioedema Hereditario – Parte II: Manejo y tratamiento
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara, con una prevalencia aproximada entre 1 por cada 50.000 habitantes, caracterizada por episodios de edemas a nivel subcutáneo y de mucosas (abdominal, genitourinario, respiratoria), siendo potencialmente mortal cuando hay afectación de la laringe. En Perú se estiman 600 pacientes con AEH. El AEH se puede clasificar del siguiente modo: con deficiencia del inhibidor de C1 (tipos I y II), y sin deficiencia del inhibidor de C1 (denominado anteriormente tipo III). El diagnóstico de laboratorio incluye prueba de complemento C4, prueba cuantitativa y cualitativa para inhibidor de C1 esterasa, y estudios genéticos. Existen tratamientos específicos a nivel mundial para crisis agudas y profilaxis en AEH. Sin embargo, en Perú el único tratamiento registrado actualmente es el ecallantide, útil en crisis agudas; además, podemos utilizar tratamientos alternativos como el ácido tranexámico y el danazol. En esta segunda parte de la Guía de Práctica Clínica, presentamos las recomendaciones para el manejo y el tratamiento del AEH.
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