WILMS肿瘤的组织学及其对疾病预后的影响

Eduardo Von Muhlen Colini Gonçalves, Valentina Lima Cartaxo Da Silva, Vinicius Von Muhlen Colini Gonçalves
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RESULTADOS: Macroscopicamente, o Tumor de Wilms consiste em uma grande massa delimitada que, quando seccionada, possui apresentação parda/cinzenta, com possíveis focos hemorrágicos, necrose e cistificações, além de superfície flácida e uniforme. Enquanto isso, microscópicamente, possui três tipos celulares. As células blastêmicas indiferenciadas possuem núcleo arredondado, homogêneo, hipercromático, com cromatina fina e citoplasma escasso, podendo ser encontradas em grupos tridimensionais ou isoladas. Já as células estromais são mais periféricas e apresentam núcleo aumentado e oval, com pouco citoplasma. Além disso, há assimetria em sua distribuição na zona central. As células epiteliais formam túbulos e glomérulos através do processo de maior diferenciação celular. A histologia do tumor é fator preponderante para a classificação de risco pelo protocolo da Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP), que relata piora do prognóstico quando há presença de anaplasia, ou seja, perda de diferenciação, organização e função específica da célula. Na anaplasia do nefroblastoma há reconhecimento histológico de núcleos pelo menos três vezes maiores que os das células tumorais adjacentes, hipercromáticos e irregulares, com mitoses multipolares e inequívocas. Ademais, a anaplasia possui relação com a resposta quimioterápica, necessitando ser classificada em focal - confinada a um ou mais focos delimitados do tumor - ou difusa - não localizada e/ou além da cápsula renal. Dentro da classificação de risco da SIOP, o nefroblastoma sem anaplasia ou com anaplasia focal possui risco intermediário, enquanto o nefroblastoma com anaplasia difusa é considerado de alto risco. CONCLUSÃO: O Nefroblastoma apresenta uma citoarquitetura peculiar, tendo células em diferentes graus de diferenciação. A anaplasia interfere diretamente em seu prognóstico, sendo o estudo patológico e histológico de extrema importância para a escolha do tratamento adequado.","PeriodicalId":354055,"journal":{"name":"Anais do I Congresso On-line Nacional de Histologia e Embriologia Humana","volume":"18 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-03-09","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"HISTOLOGIA DO TUMOR DE WILMS E SEU IMPACTO NO PROGNÓSTICO DA DOENÇA\",\"authors\":\"Eduardo Von Muhlen Colini Gonçalves, Valentina Lima Cartaxo Da Silva, Vinicius Von Muhlen Colini Gonçalves\",\"doi\":\"10.51161/rems/3211\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"INTRODUÇÃO: O Nefroblastoma, também conhecido como Tumor de Wilms, é o tumor renal mais prevalente na infância. 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摘要

简介:肾母细胞瘤,又称肾母细胞瘤,是儿童最普遍的肾脏肿瘤。可能是由肾细胞异常发育引起的,后肾母细胞增殖,小管和肾小球分化错误。组织学是其预后的决定因素。目的:了解肾母细胞瘤的组织学变化及其在预后中的应用。方法:在SCIELO、PUBMED、UpToDate数据库和技术科学书籍中进行文献综述。结果:从宏观上看,Wilms肿瘤由一个大的、有界的肿块组成,切片时呈棕色/灰色,可能有出血灶、坏死和囊化,表面松弛均匀。同时,在显微镜下,它有三种细胞类型。未分化胚细胞呈圆形细胞核,核均匀,色差大,染色质薄,细胞质稀少,可分为三维组或孤立组。基质细胞更外周,细胞核增大,呈椭圆形,细胞质少。此外,它们在中心区域的分布不对称。上皮细胞通过细胞分化过程形成小管和肾小球。根据国际儿科肿瘤学协会(SIOP)的方案,肿瘤组织学是危险分类的主要因素,该方案报告,当存在发育不全时,预后恶化,即细胞分化、组织和特定功能的丧失。在肾母细胞瘤的发育不全中,组织学识别的细胞核至少是邻近肿瘤细胞的三倍大,着色和不规则,有明确的多极有丝分裂。此外,发育不全与化疗反应有关,需要将其分为局灶性(局限于一个或多个界定的肿瘤灶)或弥漫性(非局部和/或超出肾囊)。在SIOP的风险分类中,无肾母细胞瘤或局灶性肾母细胞瘤的风险为中等,而弥漫性肾母细胞瘤的风险为高危。结论:肾母细胞瘤具有独特的细胞结构,细胞分化程度不同。发育不全直接影响预后,病理和组织学研究对选择适当的治疗非常重要。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
HISTOLOGIA DO TUMOR DE WILMS E SEU IMPACTO NO PROGNÓSTICO DA DOENÇA
INTRODUÇÃO: O Nefroblastoma, também conhecido como Tumor de Wilms, é o tumor renal mais prevalente na infância. Possivelmente causado pelo desenvolvimento anormal das células renais, apresenta proliferação do blastema metanéfrico com diferenciação tubular e glomerular de forma errônea. A histologia é fator determinante para seu prognóstico. OBJETIVOS: Compreender a alteração histológica no Nefroblastoma e sua utilização para determinação do prognóstico. METODOLOGIA: Revisão de literatura realizada nas bases de dados SCIELO, PUBMED, UpToDate e em livros técnico-científicos. RESULTADOS: Macroscopicamente, o Tumor de Wilms consiste em uma grande massa delimitada que, quando seccionada, possui apresentação parda/cinzenta, com possíveis focos hemorrágicos, necrose e cistificações, além de superfície flácida e uniforme. Enquanto isso, microscópicamente, possui três tipos celulares. As células blastêmicas indiferenciadas possuem núcleo arredondado, homogêneo, hipercromático, com cromatina fina e citoplasma escasso, podendo ser encontradas em grupos tridimensionais ou isoladas. Já as células estromais são mais periféricas e apresentam núcleo aumentado e oval, com pouco citoplasma. Além disso, há assimetria em sua distribuição na zona central. As células epiteliais formam túbulos e glomérulos através do processo de maior diferenciação celular. A histologia do tumor é fator preponderante para a classificação de risco pelo protocolo da Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP), que relata piora do prognóstico quando há presença de anaplasia, ou seja, perda de diferenciação, organização e função específica da célula. Na anaplasia do nefroblastoma há reconhecimento histológico de núcleos pelo menos três vezes maiores que os das células tumorais adjacentes, hipercromáticos e irregulares, com mitoses multipolares e inequívocas. Ademais, a anaplasia possui relação com a resposta quimioterápica, necessitando ser classificada em focal - confinada a um ou mais focos delimitados do tumor - ou difusa - não localizada e/ou além da cápsula renal. Dentro da classificação de risco da SIOP, o nefroblastoma sem anaplasia ou com anaplasia focal possui risco intermediário, enquanto o nefroblastoma com anaplasia difusa é considerado de alto risco. CONCLUSÃO: O Nefroblastoma apresenta uma citoarquitetura peculiar, tendo células em diferentes graus de diferenciação. A anaplasia interfere diretamente em seu prognóstico, sendo o estudo patológico e histológico de extrema importância para a escolha do tratamento adequado.
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