Exérèse fascio-cutanée d’un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand du flanc droit

IF 0.4 4区 医学 Q4 SURGERY
Saïd Haddadi , Makram El Mammeri , Yacine Bouache , Rabah Ourdane , Rezki Touati
{"title":"Exérèse fascio-cutanée d’un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand du flanc droit","authors":"Saïd Haddadi ,&nbsp;Makram El Mammeri ,&nbsp;Yacine Bouache ,&nbsp;Rabah Ourdane ,&nbsp;Rezki Touati","doi":"10.1016/j.anplas.2023.03.008","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Le dermatofibrosarcome (DFSC) de Darrier-Ferrand est le plus fréquent des sarcomes cutanés. Il touche généralement des sujets âgés de 40 ans en moyenne, sans prédominance ni de sexe ni de race. C’est une tumeur caractérisée par une évolution lente et une agressivité locale. Les motifs de consultation sont la douleur, le prurit ou l’évolution rapidement progressive. Aucun examen d’imagerie n’est spécifique pour cette tumeur. Le diagnostic de certitude repose sur l’immunohistochimie avec marquage positif au CD 34. Le traitement est chirurgical basé sur l’exérèse large.</p></div><div><h3>Observation</h3><p>Il s’agit d’une observation sur une patiente opérée dans notre service pour le diagnostic initial de léiomyosarcome cutané du flanc droit ayant rapidement augmenté de volume pour atteindre les 10<!--> <!-->cm en six mois. Une large exérèse fascio-cutanée a été pratiquée. Les suites ont été simples.</p></div><div><h3>Discussion</h3><p>Chez notre patiente, cette lésion est survenue sur une ancienne cicatrice de brûlure. Cette notion de traumatisme cutané précédent l’apparition du DFSC est rapportée dans 10 à 20 % des cas. L’augmentation rapide du volume a été le motif de consultation. Le diagnostic de DFSC n’a pu être fait que sur l’analyse définitive de la pièce opératoire en retrouvant un immunomarquage positif au CD34. La survenue de métastases bien que rare, confère une survie ne dépassant pas les deux ans. Les facteurs pronostiques dépendent de la qualité de l’exérèse chirurgicale, la présence de métastases et de certaines localisations (tête, cou) qui rendent la chirurgie particulièrement mutilante. Seule la surveillance à long terme atteste de la guérison définitive, devant la fréquence des récidives.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Le DFSC est une tumeur rare et lentement évolutive. L’exérèse chirurgicale large doit être le plus souvent tentée. Dans les cas inopérables, l’apport des thérapies ciblées (IMATINIB) a permis d’obtenir dans certains cas des guérisons complètes.</p></div><div><h3>Introduction</h3><p>Darrier-Ferrand dermatofibrosarcoma (DFSC) is the most common cutaneous sarcoma. It generally affects subjects with an average age of 40 years, without gender or race predominance. It is a tumour characterised by a slow evolution and local aggressiveness. The reasons for consultation are pain, pruritus or rapidly progressive evolution. There are no specific imaging studies for this tumour. The diagnosis of certainty is based on immunohistochemistry with positive CD34 labelling. Treatment is surgical based on wide excision.</p></div><div><h3>Material and methods</h3><p>This is an observation of a patient operated in our department for the initial diagnosis of cutaneous leiomyosarcoma of the right flank that rapidly increased in volume to 10<!--> <!-->cm in six months. A large fasciocutaneous excision was performed. The postoperative course was simple.</p></div><div><h3>Discussion</h3><p>In our patient, this lesion occurred on an old burn scar. This notion of skin trauma preceding the appearance of DFSC is reported in 10 to 20% of cases. The rapid increase in volume was the reason for consultation. The diagnosis of DFSC could only be made on definitive analysis of the surgical specimen, which showed positive immunostaining for CD34. The occurrence of metastases, although rare, confers a survival of no more than two years. The prognostic factors depend on the quality of the surgical excision, the presence of metastases and certain locations (head, neck), which make the surgery particularly mutilating. Only long-term monitoring attests to definitive cure, given the frequency of recurrence.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>DFSC is a rare and slowly evolving tumour. Wide surgical excision should be attempted in most cases. In inoperable cases, the use of targeted therapies (IMATINIB) has led to complete cures in some cases.</p></div>","PeriodicalId":55512,"journal":{"name":"Annales De Chirurgie Plastique Esthetique","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.4000,"publicationDate":"2024-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Annales De Chirurgie Plastique Esthetique","FirstCategoryId":"3","ListUrlMain":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0294126023000341","RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"Q4","JCRName":"SURGERY","Score":null,"Total":0}
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Abstract

Introduction

Le dermatofibrosarcome (DFSC) de Darrier-Ferrand est le plus fréquent des sarcomes cutanés. Il touche généralement des sujets âgés de 40 ans en moyenne, sans prédominance ni de sexe ni de race. C’est une tumeur caractérisée par une évolution lente et une agressivité locale. Les motifs de consultation sont la douleur, le prurit ou l’évolution rapidement progressive. Aucun examen d’imagerie n’est spécifique pour cette tumeur. Le diagnostic de certitude repose sur l’immunohistochimie avec marquage positif au CD 34. Le traitement est chirurgical basé sur l’exérèse large.

Observation

Il s’agit d’une observation sur une patiente opérée dans notre service pour le diagnostic initial de léiomyosarcome cutané du flanc droit ayant rapidement augmenté de volume pour atteindre les 10 cm en six mois. Une large exérèse fascio-cutanée a été pratiquée. Les suites ont été simples.

Discussion

Chez notre patiente, cette lésion est survenue sur une ancienne cicatrice de brûlure. Cette notion de traumatisme cutané précédent l’apparition du DFSC est rapportée dans 10 à 20 % des cas. L’augmentation rapide du volume a été le motif de consultation. Le diagnostic de DFSC n’a pu être fait que sur l’analyse définitive de la pièce opératoire en retrouvant un immunomarquage positif au CD34. La survenue de métastases bien que rare, confère une survie ne dépassant pas les deux ans. Les facteurs pronostiques dépendent de la qualité de l’exérèse chirurgicale, la présence de métastases et de certaines localisations (tête, cou) qui rendent la chirurgie particulièrement mutilante. Seule la surveillance à long terme atteste de la guérison définitive, devant la fréquence des récidives.

Conclusion

Le DFSC est une tumeur rare et lentement évolutive. L’exérèse chirurgicale large doit être le plus souvent tentée. Dans les cas inopérables, l’apport des thérapies ciblées (IMATINIB) a permis d’obtenir dans certains cas des guérisons complètes.

Introduction

Darrier-Ferrand dermatofibrosarcoma (DFSC) is the most common cutaneous sarcoma. It generally affects subjects with an average age of 40 years, without gender or race predominance. It is a tumour characterised by a slow evolution and local aggressiveness. The reasons for consultation are pain, pruritus or rapidly progressive evolution. There are no specific imaging studies for this tumour. The diagnosis of certainty is based on immunohistochemistry with positive CD34 labelling. Treatment is surgical based on wide excision.

Material and methods

This is an observation of a patient operated in our department for the initial diagnosis of cutaneous leiomyosarcoma of the right flank that rapidly increased in volume to 10 cm in six months. A large fasciocutaneous excision was performed. The postoperative course was simple.

Discussion

In our patient, this lesion occurred on an old burn scar. This notion of skin trauma preceding the appearance of DFSC is reported in 10 to 20% of cases. The rapid increase in volume was the reason for consultation. The diagnosis of DFSC could only be made on definitive analysis of the surgical specimen, which showed positive immunostaining for CD34. The occurrence of metastases, although rare, confers a survival of no more than two years. The prognostic factors depend on the quality of the surgical excision, the presence of metastases and certain locations (head, neck), which make the surgery particularly mutilating. Only long-term monitoring attests to definitive cure, given the frequency of recurrence.

Conclusion

DFSC is a rare and slowly evolving tumour. Wide surgical excision should be attempted in most cases. In inoperable cases, the use of targeted therapies (IMATINIB) has led to complete cures in some cases.

右翼达里埃-费朗皮下纤维肉瘤的筋膜切除术
导言Darrier-Ferrand 皮纤维肉瘤(DFSC)是最常见的皮肤肉瘤。患者一般平均年龄为 40 岁,不分性别和种族。这种肿瘤的特点是进展缓慢和局部侵袭性强。就诊原因是疼痛、瘙痒或快速进展性演变。这种肿瘤没有特异性的影像学检查。明确诊断的依据是 CD34 标记阳性的免疫组化结果。观察 这是我们科室对一名患者的观察结果,该患者最初被诊断为右翼皮肤良性肉瘤,肿瘤体积在六个月内迅速增大至 10 厘米。手术进行了宽筋膜切除。讨论 我们这位患者的病变发生在烧伤的旧疤痕上。据报道,10%至 20% 的病例在出现 DFSC 之前有皮肤创伤。患者就诊的原因是皮损面积迅速增大。手术标本显示 CD34 免疫染色呈阳性,只有在对标本进行明确分析后才能确诊为 DFSC。发生转移虽然罕见,但存活期不超过两年。预后因素取决于手术切除的质量、转移灶的存在以及某些部位(头部、颈部),因为这些部位的手术特别容易造成损伤。结论 DFSC 是一种进展缓慢的罕见肿瘤。大多数病例应尝试大范围手术切除。对于无法手术的病例,靶向疗法(IMATINIB)可使一些病例完全治愈。 引言达里尔-费朗皮下纤维肉瘤(DFSC)是最常见的皮肤肉瘤。它的患者平均年龄为 40 岁,不分性别和种族。这种肿瘤的特点是演变缓慢和局部侵袭性强。就诊原因是疼痛、瘙痒或快速进展性演变。这种肿瘤没有特殊的影像学检查。确诊的依据是 CD34 标记阳性的免疫组化结果。材料和方法这是我们科室对一名患者的观察结果,该患者最初被诊断为右翼皮肤良性肉瘤,6 个月后肿瘤体积迅速增大至 10 厘米。手术进行了大面积筋膜切开术。我们的患者的病变发生在烧伤的旧疤痕上。据报道,在 10% 到 20% 的病例中,DFSC 出现前会有皮肤创伤。体积迅速增大是就诊的原因。手术标本显示 CD34 免疫染色呈阳性,只有在对标本进行明确分析后才能确诊为 DFSC。发生转移虽然罕见,但存活期不超过两年。预后因素取决于手术切除的质量、转移灶的存在和某些部位(头部、颈部),这些因素使得手术尤其具有创伤性。考虑到复发的频率,只有长期监测才能证明最终治愈。大多数病例应尝试大范围手术切除。对于无法手术的病例,靶向疗法(IMATINIB)的使用已使一些病例完全治愈。
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期刊介绍: Qu''elle soit réparatrice après un traumatisme, pratiquée à la suite d''une malformation ou motivée par la gêne psychologique dans la vie du patient, la chirurgie plastique et esthétique touche toutes les parties du corps humain et concerne une large communauté de chirurgiens spécialisés. Organe de la Société française de chirurgie plastique reconstructrice et esthétique, la revue publie 6 fois par an des éditoriaux, des mémoires originaux, des notes techniques, des faits cliniques, des actualités chirurgicales, des revues générales, des notes brèves, des lettres à la rédaction. Sont également présentés des analyses d''articles et d''ouvrages, des comptes rendus de colloques, des informations professionnelles et un agenda des manifestations de la spécialité.
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