Syndrome d’Arlequin chez un patient mélanoderme

Abstract

Introduction

Le syndrome d’Arlequin est un trouble neurologique de topographie faciale, lié à une dysfonction de l’innervation sympathique de la face. Il est rarement décrit dans la littérature. Les auteurs décrivent un cas observé chez un sujet mélanoderme.

Observation

Un patient de 38 ans, mélanoderme, sans antécédents de chirurgie ni de traumatisme cervical, est venu consulter pour une hyperhidrose faciale strictement unilatérale droite. Les explorations clinique et radiologique ont conclu à un syndrome d’Arlequin, de cause idiopathique probable. L’abstention thérapeutique a été proposée en raison du caractère non invalidant des symptômes.

Discussion

Le syndrome d’Arlequin est un trouble vaso-sudoro-moteur rare. Sur peau noire, le flush et l’érythrose peuvent être masqués, rendant le diagnostic moins évident. Les étiologies sont variées mais dominées par la cause idiopathique. Son association avec d’autres syndromes dysautonomiques de la face est possible. Le principal diagnostic différentiel est le syndrome de Frey. Le traitement n’est pas encore clairement codifié.

Introduction

Harlequin's syndrome is a neurological disorder due to a dysfunction of the sympathetic innervation of the face. It has been rarely reported in the literature. The authors report one case occurring in a melanoderm patient.

Observation

A 38-year-old melanoderm man, without any history of surgery or neck trauma, consulted for a strictly right unilateral facial hyperhidrosis. Clinical and radiological investigations concluded to an idiopathic Harlequin's syndrome. Therapeutic abstention was proposed because of non-invalidating symptoms.

Discussion

Harlequin's syndrome is a rare sudoral and vaso-motor disorder. On dark skin, flush and erythrosis may be subtle and the diagnosis less obvious. Etiologies are varied but essentially idiopathic. Its association with others dysautonomic facial syndromes is possible. Main differential diagnosis is the Frey's syndrome. Treatment is not clearly codified.