Lymphome T/NK de type nasal : une pathologie rare de mauvais pronostic

Abstract

Introduction

Le lymphome T/NK de type nasal a été décrit en 1933 comme un granulome malin médio-facial. Le diagnostic de cette affection rare est clinique et immunohistopathologique. Nous rapportons un cas de lymphome T/NK diagnostiqué à un stade tardif.

Observation

Un homme de 60 ans sans antécédent médical particulier présentait depuis 7 mois une obstruction nasale gauche associée à une rhinorrhée purulente et fétide ayant évolué vers une nécrose médio-faciale centrifuge. Les examens sanguins montraient un syndrome inflammatoire. Le scanner de la face montrait un comblement des fosses nasales et des sinus par une masse tissulaire lysant les parois osseuses. Trois séries de biopsies (la dernière sous anesthésie générale) ont été nécessaires pour poser le diagnostic de lymphome T/NK. L’histologie standard montrait une prolifération maligne de cellules rondes et fusiformes d’allure lymphoïde à disposition angiocentrique. Les cellules tumorales étaient CD 2+, CD 5+ et CD 56+. L’évolution spontanée était fatale moins d’un mois après le diagnostic dans un tableau de choc septique.

Conclusion

Le lymphome T/NK est rare mais devrait être évoqué devant une nécrose médio-faciale d’évolution centrifuge. Le diagnostic de certitude est immunohistopathologique. Les prélèvements doivent être multiples, effectués à distance de la nécrose et réalisés de préférence sous anesthésie générale, permettant des biopsies plus profondes.

Introduction

NK/T cell lymphoma of nasal-type was described in 1933 as a malignant midfacial granuloma. The diagnosis of this rare affection is clinical and immunohistopathological. We report a case of NK/T cell lymphoma diagnosed at an advanced stage.

Observation

A 60-year-old man with no particular medical history presented since seven months with a left nasal obstruction associated with a purulent and fetid rhinorrhea followed by a centrifugal midfacial necrosis. Blood tests showed an inflammatory syndrome. The CT-scan of the face showed a filling of the nose and sinus by a tissular process and a lysis of the bone walls. Three series of biopsies (le last being performed under general anesthesia) were necessary to get the diagnosis of NK/T cell lymphoma. The standard histology showed a malignant proliferation made of round and spindle-shaped lymphoid-like cells and angiocentric arrangement. The cells were CD 2+, CD 3+, CD 5+ and CD 56+. The spontaneous evolution was fatal one month after diagnosis in a context of septic shock.

Conclusion

NK/T cell lymphoma of nasal-type is a rare disease but should be evocated in patient with midfacial necrosis of centrifugal evolution. The diagnosis certainty is made on immunohistopathological analysis. Multiple biopsies, made at distance from necrotic areas and under general anesthesia may be necessary.