Surdités sévères à profondes bilatérales de l’adulte : étiologies et indications thérapeutiques

Abstract

Introduction

La survenue d’une surdité bilatérale sévère ou profonde chez une personne, naguère normo-entendante, pourrait être source de difficultés professionnelles et sociales majeures pouvant altérer la qualité de vie du patient. Face à cette pathologique, un bilan étiologique exhaustif s’avère indispensable afin d’évaluer l’indication opératoire, le degré d’urgence thérapeutique et d’optimiser les résultats orthophoniques ultérieurs. D’où nos objectifs étaient de repérer les étiologies d’une surdité profonde de l’adulte et d’identifier les différentes modalités thérapeutiques, afin d’en limiter le handicap.

Méthodes

Étude descriptive rétrospective, concernant 42 patients adultes âgés de plus de 16 ans, pris en charge au service ORL de l’Établissement public de santé La Rabta (Tunis) entre 1993 à 2014 pour une surdité sévère à profonde post-linguale.

Résultats

La population d’étude avait un âge moyen de 32 ans, un sex-ratio de 1,1, des antécédents d’otite moyenne chronique dans 6 cas. La surdité était d’installation progressive dans 73,8 % des cas. L’âge moyen de début de surdité était 24 ans avec des extrêmes allant de 7 à 42 ans. L’examen otologique de nos patients était pathologique chez 3 cas, le reste de l’examen ORL était normal dans tous les cas. L’audiométrie tonale a conclu à une surdité symétrique dans 37 cas (85,7 %) avec cophose bilatérale dans 36 cas et surdité profonde bilatérale dans un cas, une surdité asymétrique dans 5 cas. Le potentiel évoqué auditif (PEA) a noté une cophose bilatérale dans tous les cas. L’audiométrie vocale a montré aucune réponse avec et sans la lecture labiale. Les tests électriques au promontoire étaient positifs dans les 12 cas. Le bilan orthophonique a montré une conservation de la qualité du langage chez 35 cas, une voix détimbrée chez 9 cas, un trouble de l’articulation chez 4 cas, un usage de la lecture labiale chez 17 cas. Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique des rochers étaient pathologiques respectivement dans 8 et 3 cas. Dix-neuf étiologies ont été identifiées : post-otitique (4 cas), post-traumatique (4 cas), brusque (3 cas), post-méningitique (2 cas), syndrome d’Usher (2 cas), otospongiose (1 cas), maladie de Ménière (1 cas), toxique (1 cas), vasculaire (1 cas). Le traitement était basé sur l’implantation cochléaire, qui a été réalisée chez 27 cas avec un délai moyen de 9 ans allant de 2 à 20 ans. L’implantation était unilatérale dans tous les cas. Cinq patients ont présenté des complications postopératoires dont deux majeures : un cas de méningite et un cas de réimplantation. Le suivi a été fait par une activation des électrodes, un réglage des seuils. Des séances de rééducation et de réhabilitation orthophonique étaient nécessaires pour reconstruire une bonne communication verbale, une compréhension du langage et une restitution de la parole. L’évolution était bonne avec une nette amélioration de l’acuité auditive et de l’acquisition du langage.

Conclusion

Les étiologies des surdités sévères à profondes de l’adulte sont variables dominées dans notre série, par l’origine otitique. L’implantation cochléaire complétée par les séances de rééducation orthophonique constitue actuellement la seule alternative thérapeutique permettant de remédier à ce handicap, en absence de contre-indication.

Background

The occurrence of severe or profound bilateral hearing loss to a formerly normal hearing person could lead to major professional and social difficulties that may affect the quality of life. A comprehensive etiologic query is necessary and indispensable to evaluate the surgical indication, the degree of therapeutic emergency and optimize subsequent speech results. Hence, our objectives were to identify the etiologies of profound deafness in adults and to identify the different therapeutic modalities.

Methods

Retrospective descriptive study, about 42 adult patients aged over 16 years who were managed in the ENT department of Public Health Institute La Rabta (Tunis) for profound to severe post-lingual hearing loss. The study was run from 1993 to 2014.

Results

The study population had an average age of 32 years old, a sex-ratio of 1.1. Six cases had a history of chronic otitis surgery. A progressive deafness onset was reported in 73.8 % of cases with an average age of hearing loss onset of 24 years, ranging from 7–42 years. The otological examination of our patients was pathological in 3 cases. The tone audiometry with masking found a symmetrical hearing loss in 37 cases (85.7 %) with bilateral deafness in 36 cases and bilateral profound hearing loss in one case, an asymmetrical hearing loss in 5 cases. The BER noted bilateral deafness in all cases. The speech audiometry showed no response with and without lip reading. The electrical tests were positive in 12 cases. The speech-language assessment showed a preservation of the quality of language in 35 cases, a toneless voice in 9 cases, a joint disorder in 4 cases and a use of the Labial reading in 17 cases. The CT-scan and MRI were pathologic respectively in 8 and 3 cases. Nineteen etiologies were found: post-chronic otitis (4 cases), post-traumatic (4 cases), sudden hearing loss (3 cases), meningitis (two cases), Usher syndrome (2 cases), otosclerosis (1 case), Meniere's disease (1 case), toxic (1 case), vascular (1 case). The treatment was based on a cochlear implant in 27 cases. The average time of cochlear implantation was 9 years ranging from 2–20 years. Implantation was unilateral in all cases. Five patients developed postoperative complications including two major forms: one case of meningitis and one case of reimplantation. Surgery was followed by activation of the electrodes, adjustment of the thresholds and sessions of speech therapy rehabilitation to rebuild a good verbal communication and restitution of speech. The evolution was good with a marked improvement of hearing and language acquisition.

Conclusion

Etiologies of severe to profound hearing loss in adults were variables in our series dominated by the chronic otitis media. The cochlear implant associated to speech therapy rehabilitation is the only alternative therapy to overcome this handicap after ruling out contraindications.