C26: Panmyélose aigue avec myélofibrose : Un sous-type rare de leucémie aigüe myéloïde

Abstract

INTRODUCTION : La panmyélose aiguë avec myélofibrose (PAMF) est un sous-type de leucémie aiguë myéloïde (LAM) classé dans la catégorie « LAM, sans autres spécifications par ailleurs » dans la classification OMS 2016 des hémopathies malignes. Il s'agit d'une hémopathie maligne rare et de mauvais pronostic qui se caractérise par l'apparition brutale de cytopénies associées à une fibrose médullaire en l'absence de splénomégalie ou de changements morphologiques des globules rouges liés à la fibrose. La difficulté du diagnostic et de la prise en charge explique que la PAMF soit rarement rapportée en Afrique. OBSERVATION : Nous rapportons ici le cas d'un homme de 30 ans qui a présenté des vertiges, des palpitations et une dyspnée. Le diagnostic de PAMF a été retenu sur l'histologie et l'immunohistochimie médullaires qui ont montré une fibrose médullaire avec une moelle hypercellulaire composée majoritairement de blastes myéloïdes. Le patient a été traité par cytarabine à faible dose en monothérapie 30 mg/m² par semaine. Après trois mois de traitement, le patient était indépendant des transfusions, avec une normalisation des taux d'hémoglobine et de plaquettes. Cependant, le décès est survenu après huit mois. CONCLUSION : Ce cas souligne la spécificité du diagnostic et de la prise en charge de la PAMF, considérant les diagnostics différentiels potentiels et les difficultés de sa prise en charge thérapeutique.